Клиническая Нефрология №3 / 2018

ANCA-ассоциированный быстропрогрессирующий гломерулонефрит

11 октября 2018

ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52» ДЗМ; Москва, Россия

АНЦА-ассоциированные гломерулонефриты (ГН) – группа заболеваний с поражением клубочков почки, в основе которых лежит некротизирующий васкулит, связанный с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов. Клинической особенностью АНЦА-ГН является склонность к быстропрогрессирующему течению ГН со снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев. В статье представлен обзор литературы, посвященной эпидемиологии, классификации, этиологии и патофизиологии, клинике и лечению ANCA-ассоциированного быстропрогрессирующего ГН.

1.1. Эпидемиология ANCA-ассоциированного быстропрогрессирующего гломерулонефрита

ANCA-ассоциированные васкулиты (ANCA-АВ) объединяют группу системных заболеваний, характеризующихся некротизирующим воспалением преимущественно мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), наличием циркулирующих антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) со специфичностью к миелопероксидазе (MPO-ANCA) или протеиназе-3 (PR3-ANCA) и отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов и потребления комплемента (малоиммунные васкулиты) [62, 135, 136].

ANCA-АВ включают следующие клинические варианты: микроскопический полиангиит (МПА), гранулематоз с полиангиитом (ГПА) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), которые характеризуются полиморфной клинической картиной, обусловленной ишемическими повреждениями органов и тканей, кровоснабжаемых соответствующими сосудами, и представляют собой потенциально фатальное заболевание вследствие полиорганного повреждения жизненно важных органов [92].

Одним из наиболее клинически значимых проявлений ANCA-АВ и, возможно, самым серьезным, определяющим тяжесть течения заболевания и прогноз, считается быстропрогрессирующий пауци-иммунный (малоиммунный) гломерулонефрит [98, 148].

Поражение почек при ANCA-васкулите характеризуется развитием ГН с быстрым и прогрессирующим нарушением функции почек. Главным его морфологическим проявлением является пролиферация париетального эпителия капсулы Шумлянского–Боумена с интенсивным формированием экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний и, таким образом, клинический термин «быстропрогрессирующий гломерулонефрит» (БПГН) часто взаимозаменяемо используется с патологоморфологическим термином «полулунный гломерулонефрит» [106, 107].

Изучение на популяционном уровне эпидемиологии редких заболеваний, таких как ANCA-васкулит, распространенности и исходов ANCA-ассоциированного БПГН (ANCA-БПГН) – достаточно сложная задача. Источником данных об эпидемиологии ANCA-БПГН служат преимущественно регистры пациентов с острым почечным повреждением (ОПП) или с хронической болезнью почек (ХБП), которым была выполнена биопсия почки, что позволяет составить представление о распространенности его отдельных морфологических форм [192].

Среди всех случаев БПГН до 80% приходится на ANCA-БПГН, частота которого колеблется от 4 до 300 случаев/млн/год и в среднем, по оценкам многих исследователей, составляет 15–23 случаев в год на миллион населения [86, 107, 150, 182].

Вовлечение почек в патологический процесс отмечают у 70–80% пациентов с ГПА, у 80–90% с МПА и в 24–45% случаев ЭГПА, что значительно отягощает течение заболевания, ухудшает как общую выживаемость больных, так и почечную выживаемость [30, 42, 57, 140, 146, 148, 164, 166, 176].

Представляет интерес распространенность ANCA-ассоциированного васкулита в зависимости от географического региона и этнической принадлежности пациентов. Частота PR3-ANCA и МРО-ANCA васкулитов варьируется во всем мире, возможно, в результате сочетания генетических пулов и определенных факторов окружающей среды. Так, установлен факт большей частоты ГПА в холодном климате, а МПА – в теплом. Распространенность ГПА наиболее высока в странах Северной Европы, в то время как частота МПА и вероятность поражения почек возрастают по мере продвижения в южные широты и страны Азии. В странах Северной Европы наиболее высока распространенность ГПА, в то время как частота МПА и вероятность поражения почек возрастают по мере продвижения в южные широты и страны Азии [42, 43].

Предполагаемые показатели частоты ежегодных новых случаев ГПА или МПА близки и варьируются от 2 до 12 случаев/млн/год при общей распространенности от 23 до 160 случаев/млн/год [148].

Наибольшая заболеваемость ANCA-АВ отмечена в Швеции: 300 на 1 млн жителей, при этом антитела к МРО выявляют только у 35% больных, в то время как в Японии, наоборот, выше распространенность МПА (84% пациентов MPO-ANCA позитивны) и не было зарегистрировано ни одного случая ГПА [49, 71]. Проведенные в последние годы исследования показали, что заболеваемость МПА в Японии аналогична заболеваемости в Соединенном Королевстве [71]. В Южной Европе и Азии чаще регистрируются ANCA со специфичностью к МРО, чем к PR3, за исключением Новой Зеландии и Австралии [74, 149, 164, 163, 230]. Было сообщено, что заболеваемость ANCA-АВ со специфичностью к PR3 в Великобритании составляет 11,3 случая/млн/год и 3,0 на млн/год в Испании, в то время как заболеваемость со специфичностью к МРО составила 5,9 и 7,9 случая/млн /год соответственно [77, 228]. Предполагаемые ежегодные случаи ГПА или МПА близки и варьируются от 2 до 12 случаев/млн/год с распространенностью от 23 до 160 случаев/млн/год [148].

ЭГПА встречается гораздо реже, чем ГПА или MПA, с частотой 1–4 случая/млн/год и распространенностью около 10–20 случаев/млн/год [142, 167].

ANCA-АВ чаще ассоциируется с МРО-ANCA, чем с PR3-ANCA, в Южной Европе и Азии, за исключением Новой Зеландии и Австралии...

Н.Ф. Фролова
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.