Эпидемиология и Инфекционные болезни. Актуальные вопросы №4 / 2019
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит
1) ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Махачкала, Россия;
2) ГБУ Республики Дагестан «Республиканский центр инфекционных болезней, профилактики и борьбы со СПИДом им. С.М. Магомедова», Махачкала, Россия
В организме совершенно здоровых детей любого возраста могут спонтанно развиваться антитела, которые связывают с определенными структурами в мозге, так называемыми N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторами. Закрепление этих антител блокирует рецепторы и вызывает медленно развивающиеся психические расстройства, двигательные нарушения и приступы. Описан клинический случай заболевания у 9-летней пациентки. Дебют заболевания отмечен проявлением продромальных гриппоподобных симптомов, лихорадки, головной боли и общей слабости, после чего развились нейропсихиатрические симптомы, нарушение памяти и речи. Дальнейшее прогрессирование заболевания вызвало судорожный статус, позднее – кому. Окончательный диагноз аутоиммунного энцефалита был поставлен после идентификации антител к NMDA-рецепторам в общем анализе крови.
Первый случай энцефалита с антителами к N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторам был описан в 2005 г. у молодой женщины с тератомой яичника. До выявления этиологической роли антител к NMDA-рецепторам заболевание носило название паранеопластического энцефалита, ассоциированного с тератомой яичника [1, 2]. Средний возраст начала проявления симптомов этого заболевания – 21 год, хотя в литературе описаны случаи начала первых проявлений у пациентов в возрасте от 8 мес. до 85 лет. С момента открытия об анти-NMDA-рецепторном энцефалите опубликовано более 300 статей, описано более 500 пациентов [3–5].
Заболевание обычно начинается с продромальных гриппоподобных симптомов (тошноты, рвоты, лихорадки, головной боли и общей слабости), после чего развиваются нейропсихиатрические расстройства. В первый месяц болезни почти у 90% пациентов возникают, по крайней мере, 4 из 8 характерных признаков: поведенческие/когнитивные нарушения; расстройства памяти, речи; судорожные припадки; двигательные расстройства; потеря сознания; вегетативные нарушения; гиповентиляция. Различают раннюю и позднюю стадии заболевания.
Симптомы ранней стадии анти-NMDA-рецепторного энцефалита обычно проявляются в интервале до 2 нед. от продромального периода. Типичными признаками являются когнитивные (дезориентация, амнезия), психические (паранойя, галлюцинации, возбуждение, агрессия, депрессия, тревожность и саморазрушающее поведение) нарушения и судорожные припадки (обычно генерализованные или сложные парциальные).
Клиническая картина анти-NMDA-рецепторного энцефалита несколько отличается у детей до 12 лет по сравнению с подростками и взрослыми. Частыми (и одновременно инициальными) признаками заболевания являются поведенческие нарушения и судорожные припадки. Хотя последние могут проявляться и рецидивировать на любом этапе болезни, их интенсивность и частота со временем уменьшаются.
В отличие от взрослых больных у многих детей также имеются двигательные расстройства (орофациальная дискинезия, хореоатетоз). Часто судорожные припадки относительно краткосрочны (до нескольких минут), тогда как двигательные расстройства продолжаются достаточно долго, а иногда непрерывно. Кроме того, первые иногда развиваются во сне, что нетипично для вторых. ЭЭГ, включая ЭЭГ-мониторинг, может быть ценным инструментом в отношении некоторых атипичных случаев, что влияет на терапевтическую стратегию [6]. Поздние проявления анти-NMDA-рецепторного энцефалита характеризуются нарушениями сна, гиповентиляцией, вегетативной дисфункцией и (в некоторых случаях) кататонией. Расстройства памяти и гиповентиляцию центрального генеза чаще выявляют у взрослых. Состояние больных может колебаться между ареактивностью, типичной для кататонии, и возбуждением. При обнаружении антител дальнейшая нейровизуализация обычно нацелена ...
