Фарматека №8 / 2021
Болезнь Девержи
Казанская государственная медицинская академия, Казань, Россия
В статье приводятся данные о редком папулосквамозном дерматозе – болезни Девержи (БД). Частота встречаемости БД составляет 1 случай на 5000 пациентов с впервые возникшим кожным заболеванием. В последние годы высказывается мнение о двух типах данной патологии. Первый начинается после рождения, в детском или подростковом возрасте (детский тип); второй возникает в зрелом возрасте (взрослый тип). Считают, что детский тип БД наследственного характера, а взрослый – приобретенный. На основании клинической картины, возраста начала заболевания и прогноза выделяли шесть вариантов БД. Лечение дерматоза проводится с использованием как топической, так и системной, в т.ч. генно-инженерной биологической, терапии.
Введение
Болезнь Девержи (БД) – редкое заболевание, характеризующееся нарушенным ороговеванием кожи с частотой встречаемости 0,03% от всех болезней кожи. БД встречается в любом возрасте, одинаково как среди мужчин, так и среди женщин [1, 2]. Различают два возрастных пика, когда болезнь проявляет себя – первое и пятое десятилетия жизни [3]. Первым пациентом в мире с данным заболеванием считается Джеймс Шутер. Он был госпитализирован в больницу Святого Варфоломея в Лондоне, Англия, в 1828 г. Прошло 7 лет, прежде чем Клавдий Таррал, французский дерматолог, написал об этом случае в Трактате о кожных заболеваниях в 1835 г. Таррал рассматривал его как разновидность псориаза [4].
Мари-Гийом Альфонс Девержи, дерматолог и судебно-медицинский эксперт больницы Сент-Луис в Париже, через 21 год опубликовал наиболее полное описание заболевания: «Последовательность поражения произошла в три этапа: рsoriasispalmaris, pityriasiscapitis и наконец pityriasisrubra». Статья Девержи была опубликована в газете Hebdomadairede Medecineetde Chirurgie в 1856 г. [5].
В то время Девержи рассматривал данное кожное расстройство как сочетание фолликулярного поражения, псориаза ладоней, pityriasis capillitii и pityriasis rubra, но не считал ее отдельной патологией. Потребовался еще 21 год, прежде чем другой французский дерматолог по имени Ришо признал красный волосяной отрубевидный лишай в качестве отдельной нозологии. Ришо опубликовал свою статью «Etudesurle pityria sispilaris» в 1877 г. Его пациенткой стала Элиза Сарджент. В своей статье он отметил полное отсутствие потоотделения, склонность к спонтанной ремиссии. Причины болезни он связывал с патологией крови или нервной системы [5, 6].
Когда Эрнест Беснье представил 9 случаев заболевания в своей статье, опубликованной в 1889 г. (через 12 лет после Ришо, 43 года после Девержи и 54 года после Tаррала), он навсегда зафиксировал название болезни как pityriasis rubra pilaris. Это название происходит от трех латинских слов: pityriasis (отрубевидный), rubra (красный) и pilaris (волосяные фолликулы). Беснье был главным врачом больницы Сент-Луис в Париже – той же самой больницы, что и Девержи [5].
В 1910 г. де Берманн из больницы Сент-Луис и два его стажера описали двух сестер и двух братьев с этой болезнью, хотя они интерпретировали семейное происхождение скорее как свидетельство его туберкулезной этиологии, чем наследственной [4].
Недавно исследовательская группа из Университета Томаса Джефферсона представила самую большую в мире когорту пациентов с БД. С каждым годом появляется все больше новых знаний о диагностике и лечении БД, однако предстоит еще проделать большую работу в этом направлении [5].
Этиология и патогенез
Многие авторы предполагают, что главную роль в развитии БД играет нарушение метаболизма витамина А, снижение содержания ретинолсвязывающего белка. У некоторых пациентов находили связь с нарушениями иммунологических процессов (снижение уровня T-хелперов на фоне повышения T-супрессоров, аномальный ответ на антигенны). Другие рассматривают БД как аутоиммунное заболевание или же ассоциируют его со злокачественными новообразованиями либо инфекциями (стрептококковая, цитомегаловирусная, Varicellazoster), особенно с ВИЧ-инфекцией. Причинами заболевания могут быть и патологии печени и щитовидной железы. Известны случаи возникновения БД при психических заболеваниях, чрезмерной инсоляции [7]. По данным зарубежных исследователей, механизм, запускающий гиперчувствительность замедленного типа и избыточный рост кератиноцитов, – фактор некроза опухоли-α и интерлейкины 12/23. К тому же в процессах апоптоза и воспаления ключевую роль играет мутация гена CARD14, кодирующая ген каспазы-14, непосредственно влияющий на воспаление и активирующий транскрипцию ядерного фактора «каппа-би» [8].
Клиническая картина
На данный момент используется классификация, предложенная Griffiths. Она основывается на клинической картине, возрасте начала заболевания и прогнозе. Согласно этой классификации, выделяют пять типов БД, позднее дополнительно выделили ВИЧ-ассоциированный тип [6].
Классический взрослый (первый) тип – самая распространенная форма БД, встречается с частотой около 55%. Заболевание начинается на коже лица, волосистой части головы и верхней половины тела с эритематозных пятен. Далее через несколько недель или месяцев вы...
