Болезнь Ленегра

Болезнь (синдром) Ленегра (син.: идиопатический двусторонний фиброз ножек пучка Гиса, изолированная болезнь проводящей системы сердца, идиопатическая хроническая блокада сердца) — первичное (идиопатическое) неишемическое дегенеративное двустороннее поражение ветвей пучка Гиса. Как правило, оно проявляется сочетанием полной блокады правой ножки и передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Болезнь Ленегра поражает преимущественно мужчин молодого и среднего возраста, однако существуют данные о ее возникновении у детей и пожилых людей [1, 2].

Проблема первичного изолированного поражения проводящей системы сердца — болезнь Ленегра — в настоящее время является объектом пристального внимания исследователей и врачей. Ее актуальность определяется не только тем, что она служит одной из главных причин возникновения жизнеопасных брадиаритмий и внезапной сердечной смерти, но и тем, что практически всегда приводит к необходимости имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС).

Кроме того, это заболевание, как правило, несвоевременно диагностируется, поскольку большинство практических врачей в первую очередь рассматривают нарушения проводимости сердца как следствие другой патологии сердца, а не как самостоятельную нозологическую единицу.

Эпидемиология. Достоверных сведений о распространенности болезни Ленегра нет. В то же время существует мнение, что в экономически развитых странах на 100 000 жителей выполняется не менее 15 имплантаций ЭКС по поводу этой болезни [3].

История. В 1964 г. французский кардиолог Jean Lenegre [4] впервые обратил внимание на случаи изолированных склеротических и дегенеративных изменений в дистальной части проводящей системы сердца без признаков атеросклероза коронарных сосудов и ишемических изменений миокарда. Обобщая эти сведения, он сделал вывод о существовании первичного заболевания проводящей системы сердца, которое в финале приводит к полной атриовентрикулярной (АВ) блокаде. В середине 70-х годов XX века впервые были выявлены семейные случаи хронической дистальной и проксимальной полной АВ-блокад [5], что позволяло обсуждать возможную генетическую природу этого заболевания. J. Combrink и соавт. [6] (1962), а позже W. Steenkamp [7] (1972) описали южно-африканские семьи, среди членов которых наблюдались прогрессирующие нарушения проводимости и случаи внезапной смерти. Позднее (1977) A. Brink и M. Torrington [8] пришли к выводу, что описанные ранее патологические нарушения в проводящей системе сердца являются весьма распространенными в Южной Африке, и выделили 2 их основных типа, первый из которых проявлялся дистальными, а второй — проксимальными блокадами. И наконец, совсем недавно, в 2005 г. D. Corrado и соавт. [9] предложили включить болезнь Ленегра в новую классификацию кардиомиопатий в раздел каналопатий.

Этиология, патогенез и патоморфология. Не посредственной причиной нарушения проводимости при синдроме Ленегра является фиброз или дегенерация дистальных отделов ножек пучка Гиса без вовлечения в процесс миокарда и фиброзного остова сердца. Поврежденные волокна долгое время могут сохранять замедленную проводимость. Со временем, однако, степень блокады нарастает и развивается полная АВ-блокада [1].

Согласно данным современных исследований [10—13], в основе заболевания лежат электрофизиологические нарушения в клетках проводящей системы сердца, обусловленные мутацией гена SCN5A, кодирующего альфа-субъединицу потенциалзависимых натриевых каналов (Nav1.5) и их модуляторов. Этот ген располагается на коротком плече 3-й хромосомы в позиции 21. В 1992 г. M. Gellens и соавт. [14] впервые клонировали и описали его.

Известно, что в формировании...

Ватутин Н.Т., Калинкина Н.В., Дзюба Е.В.