Цирроз печени: современные подходы к диагностике и лечению

Аннотация. В статье освещены классификация, клиническая картина и течение цирроза печени (ЦП). Это заболевание сопровождается не только печеночными синдромами предшествующего хронического поражения печени, ключевым аспектом для диагностики ЦП является синдром портальной гипертензии (ПГ). Для определения тактики лечения ЦП и прогноза необходимо выделение его стадии, которая характеризует компенсацию, декомпенсацию или терминальное состояние болезни. Стратификация стадий определяется выраженностью ПГ и наличием осложнений заболевания в виде рефрактерного асцита, печеночной энцефалопатии, кровотечения из варикозных пищеводно-желудочных вен, инфекционных проявлений, гепаторенального синдрома, печеночной кардиомиопатии, гепатопульмонального синдрома, дилюционной гипонатриемии, тромбоза портальной вены, гиперспленизма, оспеопороза, саркопении, гепатоцеллюлярной карциномы. Охарактеризованы диагностические критерии осложнений ЦП и подходы к их лечению. Приведены общие принципы лечения ЦП, оценка прогноза заболевания и показания к трансплантации печени.

ВВЕДЕНИЕ

1,5 млрд человек во всем мире страдают хроническими диффузными заболеваниями печени. Ежегодно примерно 1 млн смертей происходит из-за осложнений цирроза печени (ЦП), что делает его 11-й по частоте причиной смерти в мире [1]. ЦП – заболевание, при котором развивается диффузное разрастание соединительной ткани с образованием узлов регенерации, возникающих в результате некроза гепатоцитов, что нарушает дольчатую структуру органа. ЦП является результатом прогрессирования хронического гепатита, поэтому имеет такие же причины и патогенез, хотя у различных нозологических форм гепатита есть свои особенности в скорости прогрессирования, клинической картине и прогнозе [2–4].

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

1. Морфологическая классификация ЦП, предложенная Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и Всемирной организацией здравоохранения (1978):

• • мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз: диаметр узлов от 1 до 3 мм (обычно алкогольной этиологии);
• • крупноузловой, или макронодулярный цирроз: диаметр узлов более 3 мм (обычно постнекротический – при активном гепатите, лекарственных поражениях, аутоиммунных заболеваниях, болезни Вильсона–Коновалова и др.);
• • неполная септальная форма (нечеткие черты регенерации в узлах, участки портальных трактов связываются тонкими фиброзными перегородками – септами).

2. Этиологическая классификация ЦП:

• • вирусный, алкогольный, лекарственный, первичный билиарный, вторичный билиарный;
• • врожденный, наблюдающийся при следующих заболеваниях: гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона–Коновалова), гемохроматоз, дефицит α1-антитрипсина, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы;
• • застойный (недостаточность кровообращения), болезнь и синдром Бадда–Киари;
• • обменно-алиментарный, возникающий при следующих состояниях: ожирение/метаболический синдром, наложение обходного тонкокишечного анастомоза, тяжелые формы сахарного диабета;
• • индийский детский, цирроз печени неясной этиологии (криптогенный).

3. Степень активности ЦП (выраженность цитолиза биохимически, морфологически).

4. Стадия: компенсации, декомпенсации ЦП (с уточнением от 0 до 6 ст.).

5. Класс тяжести ЦП по Чайльд–Пью (А, B, C).

6. Осложнения: асцит, варикозное расширение вен пищевода, кровотечение, печеночная энцефалопатия, инфекция, гиперспленизм и др.

7. Оценка прогноза ЦП и его осложнений (по шкалам MELD, Gahs, Lille и др.) [2–13].

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина и течение ЦП определяются, как правило, этиологическими факторами, активностью печеночного процесса и включают клинические проявления предшествующего хронического поражения печени. В 40% случаев ЦП носит субклинический характер. Первым симптомом может быть даже такое фатальное осложнение, как массивное пищеводно-желудочное кровотечение из варикозных анастомозов объемом до 1 л. До 30% пациентов обращаются за медицинской помощью поздно из-за того, что заболевание клинически «начинается» с незначительных симптомов. При ЦП, помимо печеночных синдромов, встречающихся при хроническом гепатите (ХГ), ключевым клиническим синдромом выступает портальная гипертензия (ПГ) [3–5, 7, 9, 10–12, 14].

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

1. Опрос и физикальное обследование: перкуссия, пальпация печени и селезенки – постепенное уменьшение печени при переходе хронического гепатита в ЦП, увеличение селезенки, «печеночные знаки» при осмотре.

2. Лабораторные функциональные пробы печени: маркеры цитолиза, холестаза, гепатоцеллюлярной недостаточности, активности воспаления, тесты гемостаза, оценка функции почек.

3. Сывороточные маркеры фиброза 4 стадии: гиалуроновая кислота более 200 нг/мл, Фибротест, соотношение АСТ/АЛТ более 1 (кроме алкогольного гепатита), показатель APRI более 1,5.

4. Эластометрия – плотность печени более 12 кПа.

5. Портальная гипертензия по данным ультразвукового исследования (УЗИ): увеличение воротной и селезеночной вен, спленомегалия, диффузно неравномерное повышение эхогенности печени. Асцит выявляется методами визуализации при наличии более 1,5 л жидкости в брюшной полости.

6. Определение дополнительных показателей для установления этиологии ЦП: для исключения болезни Вильсона–Коновалова у молодых людей с ЦП – церуллоплазмин, медь в крови, кольцо Кайзера–Флейшнера на роговице, для диагностики гемохроматоза – уровни железа и ферритина в крови, при метаболическом синдроме – липидный спектр, а также прочие дополнительные тесты для выявления других причин ЦП.

7. Биопсия для уточнения тяжести поражения и этиологии заболевания возможна на компенсированной стадии ЦП (противопоказана при тяжелой портальной гипертензии, геморрагическом синдроме).

8. Компьютерная томография (КТ) позволяет выявить изменение размеров печени, спленомегалию, асцит [2–5, 7, 9–12].

Портальная гипертензия

В результате развития соединительной ткани, узлов-регенератов и перестройки сосудистой архитектоники печени развиваются портокавальные анастомозы. Портальная ...

А.П. Щёкотова