Цирроз печени: трудности диагностики

Аннотация. Во всем мире отмечается возрастание заболеваемости циррозом печени (ЦП), и эта проблема становится все более актуальной. Проявления ЦП обусловлены особенностями гемодинамики, нарушениями функций печени, развитием системного воспаления, что влечет за собой формирование различных осложнений, от которых больные погибают. Диагностика ЦП представляет определенные трудности, особенно на ранних стадиях. Статья включает описание собственного клинического наблюдения пациента с необычным течением ЦП, которое рассмотрено с точки зрения разных специалистов – гематолога, ревматолога и гастроэнтеролога.

Из-за высокой заболеваемости и связанной с ним смертности цирроз печени (ЦП) остается актуальной проблемой во всем мире. Он является конечной стадией хронических заболеваний печени (ХЗП), при прогрессировании которых формируются необратимые нарушения структуры паренхимы, обусловленные фиброзом и образованием узлов регенерации, а также изменениями кровотока.

Распространенность ХЗП во всем мире составляет 4,5–9%, что приводит к развитию примерно 633 000 случаев ЦП в год, который и становится основной причиной смерти этих пациентов [1]. За последние 30 лет смертность от ЦП неуклонно увеличивается. Согласно литературным данным, с 1990 по 2015 г. число смертей от ЦП в мире почти удвоилось. Такая картина наблюдается в группах населения с высоким, средним и низким социально-экономическим статусом, а также в странах Восточной Европы [2]. Анализ смертности в разных странах мира, опубликованный в 2014 г., свидетельствует, что в России за период с 1980 по 2010 г. количество смертей от ЦП увеличилось с 17 308 до 34 770. Стандартизированный по возрасту коэффициент смертности (на 100 000 человек) для обоих полов составил 9,7 в 1990 г. и 18,6 – в 2010 г., процентное изменение составило +91,4% [3].

Причиной смертельных исходов при ЦП выступает декомпенсация заболевания в виде развития осложнений портальной гипертензии и нарушений функции печени, таких как асцит, варикозное расширение вен с кровотечением, печеночная энцефалопатия, желтуха. В зависимости от причины декомпенсации однолетняя летальность может достигать 80% [4].

На начальных стадиях болезни ЦП длительное время компенсируется. Большинство пациентов бессимптомны на этой стадии, и цирроз обычно обнаруживается случайно во время медицинских осмотров по другим причинам. Компенсированный ЦП протекает более доброкачественно. Пациенты часто имеют продолжительность жизни, аналогичную ожидаемой у здоровых взрослых [4]. Прогрессирование до декомпенсированной стадии происходит со скоростью 5–7% в год, и примерно в 50% случаев развивается асцит в течение 10 лет после постановки диагноза [5]. Диагностика компенсированного ЦП представляет определенные трудности, так как протекает бессимптомно без признаков портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Примером длительного необычного течения ЦП без классических проявлений портальной гипертензии может служить приводимый ниже клинический случай.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Пациент С., 59 лет, находился на обследовании и лечении в Краевой клинической больницы (ККБ) г. Читы в мае–июне 2018 г. Больной поступил с жалобами на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, небольшое увеличение живота, отеки нижних конечностей, слабость.

В анамнезе пациента длительное время (около 8 лет) беспокоила одышка. Нерегулярно лечился у пульмонолога по поводу бронхиальной астмы. При обследовании была исключена патология сердца. В 2016 г. впервые зарегистрирована тромбоцитопения (до 45×109/л). Больной обследовался в гематологическом отделении.

В анализах крови регистрировались следующие показатели: снижение уровня гемоглобина – до 61 г/л; лейкопения – 2,5×109/л; тромбоцитопения – 43×109/л; железо сыворотки – 4,4 ммоль/л; общая железосвязывающая способность – 2,63 мкмоль/л; проба Кумбса (прямая и непрямая) – отрицательная; аспартатаминотрансфераза (АСТ) – 31 ед./л; аланинаминотрансфераза (АЛТ) – 24 ед./л. Исследовались маркеры вирусных гепатитов, результат оказался отрицательным.

Эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта показало неизмененный пищевод и наличие эритематозной гастропатии.

При абдоминальном ультразвуковом исследовании (УЗИ) были выявлены умеренные диффузные изменения печени (правая доля 135 мм) и поджелудочной железы, увеличение размеров селезенки (площадь 68 см2), перегиб желчного пузыря.

В миелограмме обнаружен нормоклеточный, полиморфный костный мозг, резко суженный гранулоцитарный росток с задержкой созревания на стадии мегалоцитов, гиперплазированный эритроцитарный росток с элементами диспоэза (межклеточные мостики), нормобластический тип кроветворения, отсутствие отшнуровки тромбоцитов в мегакариоцитарном ростке.

В ходе полного инструментального обследования была исключена онкопатология. В итоге была диагностирована идиопатическая тромбоцитопения, железо- и В12-дефицитная анемия. Пациенту проводилось переливание эритроцитарной массы, введение цианокобаламина, прием препаратов железа, курсовое лечение небольшими дозами (60 мг) преднизолона. На фоне такого лечения отмечалось клиническое и гематологическое улучшение.

В феврале 2018 г. в связи с усилением одышки была проведена компьютерная томография органов грудной клетки, выявлен интерстициальный процесс в легких.

При эхокардиографии (ЭхоКГ) обнаружен перикардит. У пациента сохранялись тромбоцитопения, анемия легкой степени.

На основании этих данных было заподозрено системное заболевание соединительной ткани, проведено иммунологическое исследование. Титр антиней...

Е.В. Лузина, Е.А. Томина, С.И. Щаднева, Н.В. Ларева, Л.В. Белозерцева