Диагностика поражения дыхательной мускулаторы при идиопатических воспалительных миопатиях. Клинический разбор

Представлен клинический случай первичного идиопатического полимиозита высокой активности, осложнившегося периферическим тромбозом и острой дыхательной недостаточностью. Дифференциальная диагностика проведена между тромбоэмболией ветвей легочной артерии и поражением дыхательной мускулатуры. Использованный комплекс обследования, включивший клиническую оценку состояния больной (частота дыхательных движений и пульса, АД), пульсоксиметрию в вертикальном и горизонтальном положениях, определение рентгенологическим методом высоты стояния и подвижности диафрагмы, компьютерную томографию органов грудной клетки, проведение электромиографии межреберных мышц, позволил провести дифференциальную диагностику, определить причину острой дыхательной недостаточности, предупредить неблагоприятный исход заболевания.

Идиопатические воспалительные миопатии – группа аутоиммунных ревматических заболеваний неизвестной природы, характеризующихся воспалением скелетной мускулатуры и разнообразными системными проявлениями [1]. В соответствии с классификацией идиопатических воспалительных миопатий в модификации Miller (1994) выделяют первичный идиопатический полимиозит (ПМ); первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ); ювенильный ПМ/ДМ, миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями; миозит с включениями и другие формы воспалительных миопатий [2].

К наиболее частым формам идиопатических воспалительных миопатий относятся ПМ и ДМ. Основной клинический признак ПМ/ДМ – симметричное поражение скелетной мускулатуры, проявляющееся слабостью проксимальных отделов мышц плечевого и тазового пояса. В процесс вовлекаются также мышцы гортани, голосовых связок, глотки, что обусловливает явления дисфонии и дисфагии.

Мышечная патология, как правило, сопровождается увеличением уровня креатинфосфокиназы (КФК) в сыворотке крови, спонтанной активностью при игольчатой электромиографии (ЭМГ), лимфогистиоцитарной инфильтрацией и некрозом мышечного биоптата [3].

Поражение кожи при ДМ проявляется параорбитальным гелиотропным отеком, эритемой на лице, лбу, груди и спине (зоны «декольте», «шали»), коже тыльной поверхности пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых и коленных суставов (эритема Готтрона).

Из возможных органных поражений, влияющих на прогноз ПМ/ДМ, наибольшего внимания заслуживает патология дыхательной системы с развитием дыхательной недостаточности у значительного числа больных [4].

Основные причины, обусловливающие развитие дыхательной недостаточности при ПМ/ДМ:

• интерстициальное поражение легких;
• слабость дыхательной мускулатуры;
• пневмония (аспирационная и гиповентиляционная);
• опухолевый процесс в легких;
• тромбоэмболия ветвей легочной артерии (ТЭЛА);
• лекарственное поражение легких (метотрексатом, циклофосфамидом) [5].

Интерстициальная болезнь легких входит в состав антисинтетазного синдрома, в значительной степени определяя его тяжесть. Помимо интерстициальной болезни легких, протекающей аналогично идиопатической форме легочного заболевания, он проявляется следующими клиническими признаками: острое начало, лихорадка, миозит, симметричный неэрозивный артрит, феномен Рейно, поражение кожи ладоней по типу «руки механика», дисфагия, склеродактилия, ассоциация с выявлением антисинтетазных антител (Jo-1, реже других). Дыхательная недостаточность при интерстициальной болезни легких, как правило, сопровождается рентгенологическими изменениями (симптомом «матового стекла»), снижением легочных объемов и резервов дыхания (жизненная емкость легких, форсированная жизненная емкость легких и др.), свидетельствующих о выраженных рестриктивных нарушениях.

Слабость дыхательной мускулатуры – поражение межреберных вспомогательных мышц, высокое стояние диафрагмы и вялость ее дыхательных экскурсий – также может обусловить изменения функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Сочетанное поражение мышц глотки и верхней трети пищевода приводит к аспирации пищи и слюны с последующим развитием аспирационной пневмонии. Риск развития пневмоний и трудности при их лечении возрастают в связи с выраженным иммунодефицитом пациентов с ПМ/ДМ, обусловленным длительным использованием иммуносупрессивной терапии, формированием гиповентиляционного синдрома (снижением кашлевого и дыхательного клиренса легких).

Одним из вариантов поражения легких при ПМ/ДМ, приводящим к развитию дыхательной недостаточности, является опухолевый процесс – как первичный, так и метастатический....

Е.Н. Скрябина, А.В. Бородкин, А.С. Коротин