Дифференциальный диагноз бронхообструктивного синдрома: в фокусе эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Churg-Strauss)

Бронхообструктивный синдром (БОС) – симптомокомплекс, связанный с нарушением бронхиальной проходимости функционального или органического происхождения. Чаще всего при БОС приходится проводить дифференциальный диагноз между бронхиальной астмой и хронической обструктивной болезнью легких. Однако БОС может встречаться и при ряде других заболеваний, в том числе при системных васкулитах. В статье представлены краткий обзор литературы по проблеме эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (синдром Churg–Strauss) и анализ собственного наблюдения, демонстрирующего трудности диагностики этого клинического состояния.

Бронхообструктивный синдром (БОС), или синдром бронхиальной обструкции, – это симптомокомплекс, связанный с нарушением бронхиальной проходимости функционального или органического происхождения. Клинические проявления БОС складываются из удлинения выдоха, появления экспираторного шума (свистящее, шумное дыхание), приступов удушья, участия вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, часто развивается малопродуктивный кашель. При выраженной обструкции могут появиться шумный выдох, увеличение частоты дыхания, развитие усталости дыхательных мышц и снижение РаО2 [1].

Термин «бронхообструктивный синдром» не может быть использован как самостоятельный диагноз. БОС – это симптомокомплекс конкретного заболевания, нозологическую форму которого следует установить во всех случаях развития бронхиальной обструкции.

Одним из основных постулатов дифференциальной диагностики является тезис Роберта Хэглина «частые болезни встречаются часто, а редкие – редко» [2], поэтому при БОС чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между бронхиальной астмой (БА) и хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ).

Реже БОС встречается при ряде других заболеваний, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани: узелковом полиартериите, смешанном заболевании соединительной ткани (синдром Шарпа), синдроме Churg–Strauss [3].

Синдром Churg–Strauss – эозинофильное гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий сосуды малого и среднего калибра, сочетающийся с БА и эозинофилией [4, 5].

Клинические и патологические признаки синдрома были описаны в 1951 г. Jacob Churg и Lotte Strauss и в течение длительного времени обозначались как синдром Churg–Strauss (в разных вариантах русской транскрипции чаще Ча(е)рджа–Стросса или Ча(е)рга–Стросса, реже Че(а)рга–Страусс, что затрудняет поиск информации о синдроме в отечественных базах). Авторы выделили базисную триаду морфологических/гистопатологических признаков синдрома, которая включает некротизирующий васкулит, эозинофильную инфильтрацию тканей и внесосудистые гранулемы. Во втором десятилетии XXI в. международной группой экспертов было предложено обозначать синдром Churg–Strauss как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA) [6–11].

В соответствии с международной классификацией болезней (МКБ-10) EGPA относится к классу «Системные поражения соединительной ткани» (M30–M36), подклассу «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (M30) и имеет код M30.1 – «Полиартериит с поражением легких (Черджа–Стросса)».

При этом EGPA встречается реже других васкулитов, на его долю приходится примерно пятая часть васкулитов подкласса М30. Однако различные аспекты изучения проблемы EGPA постоянно находят отражение в зарубежной [12–21] и отечественной [22–27] специализированной литературе.

В соответствии с данными эпидемиологических исследований [20, 28–33], ежегодная заболеваемость EGPA составляет 0,5–6,8, а распространенность 7–13 случаев на 1 млн населения. Средний возраст начала заболевания приходится на 35–45 лет, данные о частоте заболевания и мужчин и женщин достаточно противоречивы, соотношение колеблется от 3:1 до 1:2 [25, 34–38]. Распространенность EGPA несколько выше в северных широтах в сравнении с южной частью Европы и у городских жителей по сравнению с населением, проживающим в сельских районах, при этом европеоиды заболевают в 2 раза чаще представителей других рас [36]. В педиатрической практике EGPA встречается значительно реже [39, 40].

Этиология EGPA неизвестна, у пациентов часто имеется неблагоприятный аллергологический анамнез. Патофизиология EGPA остается недостаточно изученной. Характерной особенностью заболевания является значительная эозинофилия в крови и тканях, ассоциирующаяся с активностью заболевания. Предполагается, что эозинофилия поддерживается высоким уровнем интерлейкина-5 (ИЛ-5) в крови, который продуцируется главным образом активированными лимфоцитами Т-хелперами типа Th2 [31, 41–43].

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) выявляются у 40–60% больных EGPA [44–46]. У большинства ANCA-позитивных пациентов (от 70 до 75%) с EGPA определяются антитела к миелопероксидазе с перинуклеарным окрашиванием (pANCA) [47, 48]. Клинические проявления болезни у ANCA-позитивных и ANCA-негативных больных могут отличаться. При ANCA-позитивном типе чаще отмечаются поражение почек (особенно некротизирующий гломерулонефрит), поражение центральной нервной системы, периферическая полинейропатия, пурпура и другие кожные проявления. При ANCA-негативном типе чаще обнаруживаются признаки поражения легких (легочные инфильтраты, плеврит) и сердца (миокардит, перикардит, кардиомиопатия, нарушения сердечного ритма и др.) [47].

EGPA характеризуется гетерогенностью клинико-иммунологических форм, что о...

Н.В. Багишева, Д.И. Трухан, М.В. Моисеева