Фарматека №4 (217) / 2011

Диссеминированный ангиолюпоид Брока-Пoтрие – редкий вариант саркоидного поражения кожи – как маркер активности генерализованного саркоидоза

1 февраля 2011

Представлен случай диссеминированного саркоидного ангиолюпоида Брока-Потрие (САБП), ассоциированного с активным висцеральным саркоидозом. Пациенты с САБП подлежат тщательному обследованию, направленному на обнаружение висцеральных поражений, прежде всего, вовлечения внутригрудных лимфатических узлов и легочного интерстиция. Обсуждаются возможности лечения САБП.

Поражение кожи – одно из типичных внелегочных проявлений саркоидоза, всегда отражающих его активность, прогрессирование и, как правило, неблагоприятный прогноз [1]. Кожный саркоидоз отличается полиморфизмом – наряду с бляшечно-папулезной его формой известны и заметно реже встречающиеся подкожный саркоид Дарье–Русси [2], ихтиазоформный саркоидоз [3], а также ознобленная волчанка (lupus pernio) [4]. Казуистически редким является саркоидный ангиолюпоид Брока-Потрие (САБП), описания которого единичны. Ориентируясь на них, не удается составить представление о течении и прогностическом значении данного варианта саркоидоза кожи: так, в наблюдении В. Heinemann (1990) [5] он сочетался с двусторонним увеитом, но внутригрудные лимфатические узлы и легочный интерстиций при этом оставались интактными. Представляем случай диссеминированного САБП, ассоциированного с активным висцеральным саркоидозом.
Больная С. 44 лет разнорабочая, ее профессиональная деятельность не связана с производственными вредностями. В 1997 г. при выполненной во время диспансерного обследования рентгенографии грудной клетки впервые выявлены увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Обследована амбулаторно в противотуберкулезном диспансере по месту жительства, данных за туберкулез не получено; диагностирован саркоидоз. Назначенные витамин Е и хлорохин (Делагил) принимала в течение 3 лет самостоятельно; у врача не наблюдалась. В связи с наступившей беременностью и родами терапия Делагилом была прекращена на 18 месяцев, при этом отмечено появление элементов
по типу узловатой эритемы на коже спины, плечах, бедрах. В январе 2004 г. была проведена биопсия кожи в области одного из элементов, подтверждено наличие саркоидоза; вновь назначены препараты 4-аминохинолинового ряда.
Спустя год констатировано ухудшение состояния: появились одышка, лимитировавшая переносимость физических нагрузок, боли в грудной клетке. Впервые госпитализирована в клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы № 3 ГОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова” Минздравсоцразвития России. Подтверждено наличие активного саркоидоза, в связи с чем была выполнена “пульс-терапия” преднизолоном (сум-марная доза 1500 мг); доза Делагила увеличена до 500 мг/сут (в последующем рекомендовано ее снижение до 250 мг/сут).
С января 2006 г. пациентка наблюдалась в клинике НИИ фтизиопульмонологии ГОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова” Минздравсоцразвит...
Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н., Лебедева М.В., Попова Е.Н., Титкова А.М., Шовская Т.Н.
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.