Экстракорпоральная мембранная оксигенация при жизнеугрожающем ANCA-позитивном диффузном некротизирующем геморрагическом альвеолите

Патология легких при микроскопическом полиангиите (МПА) диагностируется в 25–70% случаев и в первую очередь представлена некротизирующим геморрагическим альвеолитом, который может быть первоначальным проявлением аутоиммунного заболевания и является жизнеугрожающей патологией, требующей от клинициста незамедлительной диагностики и своевременного назначения адекватной патогенетической терапии. Представлен случай фатального геморрагического пневмонита с развитием легочного кровотечения, картиной быстропрогрессирующего гломерулонефрита в рамках МПА. В связи с неэффективностью ИВЛ пациентке потребовалось применение экстракорпоральной мембранной оксигенации, что позволило улучшить респираторную функцию легких до момента проявления действия патогенетической терапии МПА, включающей высокообъемный плазмообмен, высокие дозы кортикостероидов, иммуноглобулины и цитостатики.

Микроскопический полиангиит (МПА) является системным заболеванием, поражает многие системы и органы, приобретает жизнеугрожающее течение при поражении легких. Патология легких при МПА диагностируется в 25–70% случаев может проявляться геморрагическим некротизирующим альвеолитом. Клиническая картина заболевания в этом случае характеризуется тяжелой паренхиматозной дыхательной недостаточностью с развитием взаимоотягощающей полиорганной недостаточности [1–3]. Другие варианты поражения легких могут проявляться рентгенологической картиной «матового стекла», неспецифичными инфильтрататами, лимфоаденопатией.

Наиболее тяжелым легочным проявлением МПА является некротизирующий геморрагический альвеолит, который может быть первоначальным проявлением аутоиммунного заболевания и до 45% случаев может осложняться потенциально фатальным диффузным кровотечением, стремительным развитием в течение нескольких минут или часов тяжелого острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) с зарегистрированной смертностью от 12 до 60% [4]. Повреждение легких при этом носит вторичный характер и обусловлено опосредованными нарушениями микроциркуляции в легочных капиллярах, что препятствует процессам оксигенации и выведения углекислого газа [2, 4–8]. В исходе геморрагического альвеолита возможно формирование диффузного интерстициального фиброза легких, что часто ассоциируется с гиперпродукцией антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) к миелопероксидазе (МПО).

Острая дыхательная недостаточность (ОДН) в значительной части случаев представляет реальную угрозу для жизни пациента и требует экстренного применения методов респираторной поддержки. Наиболее часто используется искусственная вентиляция легких (ИВЛ) с высокой концентрацией кислорода в «агрессивных» режимах с высоким уровнем положительного давления конца выдоха, высоким пиковым давлением, инверсией соотношения вдоха и выдоха.

Для коррекции гипоксемии у пациентов с тяжелой ОДН, при которой не удается добиться адекватного газообмена для обеспечения должной доставки кислорода органам и тканям при помощи усовершенствованной механической вентиляции, эффективной респираторной поддержкой является экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКMO), которая обеспечивает эффективную оксигенацию крови и удаление углекислого газа в течение нескольких недель [9–13].

В течение последних 15 лет в клиническую практику лечения обратимого легочного повреждения активно внедряется современный высокоэффективный метод интенсивной терапии ЭКМО при лечении тяжелой острой респираторной (вено-венозная EКMO) или недостаточности кровообращения (веноартериальная EКMO). При веноартериальном (ВА) варианте ЭКМО пациенту обеспечивается не только респираторная поддержка, но и значительное улучшение основных параметров гемодинамики. Веновенозная (ВВ) ЭКMO представляет собой жизненно важное лечение пациентов с тяжелым ОРДС, резистентным к другим видам респираторной поддержки, при котором механическая вентиляция маловероятна для обеспечения удовлетворительной оксигенации крови с целью предотвращения дальнейшего повреждения жизненно важных органов и фатального прогрессирования заболевания. Согласно базе данных 2000–2012 гг. Организации экстракорпорального жизнеобеспечения (ELSO), общий коэффициент эффективности ЭКМО при ОДН у взрослых составляет 57% [2, 14–16].

Вено-венозный (ВВ) режим ЭКMO при ОДН предпочтителен и обеспечивает значительно более высокую выживаемость по сравнению с веноартериальным (ВА) режимом (частота применения ВВ/ВА – 82 и 23%, коэффициент выживаемости – 60 и 40% соответственно, р<0,001) [17, 18].

ВВ ECMO не обеспечивает лечения острого и тяжелого повреждения легких, но позволяет пациенту пережить критический этап тяжелого ОРДС, поддерживая должный газообмен до тех пор, пока не будет восстановлена функция легких в результате патогенетической терапии основного заболевания. В дополнение к предотвращению смерти от гипоксемии этот метод также может предотвращать дальнейшее прогрессирование повреждения легких из-за механической вентиляции [15, 19–22].

Доказательства необходимости использования ЭКМО пациентами с тяжелой респираторной недостаточностью при геморрагическом альвеолите, ассоциированном с ANCA- васкулитом, ограничиваются небольшим числом клинических наблюдений с учетом тяжести состояния пациентов и смертельным исходом заболевания, наступающим до развития эффекта от патогенетической иммуносупрессивной терапии [2, 7, 23–26].

Мы сообщаем о случае успешной терапии тяжелого полиорганного поражения при ANCA-ассоциированном васкулите комбинацией ЭКМО, патогенетической иммуносупрессивной терапии и заместительной почечной терапии.

Клинический случай

Пациентка Щ. 26 лет, медицинская сестра, 31.05.1917 госпитализирована в больницу скорой медицинской помощи г. Липецка в тяжелом состоянии с жалобами на кровохарканье, чувство нехватки воздуха.

М.А. Лысенко, Н.Ф. Фролова, М.В. Кецкало, Е.Н. Дьякова, И.Л. Сысоева, Т.Р. Жилинская, О.Н. Котенко, Г.В. Волгина