Терапия №6 / 2021
Гангрена языка и пальцев – редкое проявление системного АНЦА-ассоциированного васкулита
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Аннотация. Системные васкулиты, ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), представляют группу аутоиммунных заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением мелких сосудов различных органов. Несмотря на частое поражение кожи и слизистых оболочек, развитие гангрены мягких тканей для АНЦА-ассоциированных васкулитов не характерно. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки, у которой течение генерализованной формы АНЦА-ассоциированного васкулита осложнилось формированием некротических изменений языка и пальцев. Несмотря на прижизненное установление диагноза и своевременное начало иммуносупрессивной терапии, тяжелое течение заболевания привело к развитию полиорганной недостаточности и летальному исходу. Диагноз был подтвержден при аутопсии, в ходе которой были выявлены признаки васкулита артериол языка, что позволило установить генез некротических изменений и прямую их связь с основным заболеванием.
АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) – гетерогенная группа системных заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом сосудов преимущественно мелкого и реже среднего калибра и циркуляцией в кровотоке антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) [1]. Различают три основные клинико-морфологические формы ААВ: гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит, которые характеризуются широким спектром разнообразных клинических проявлений. Нередко в патологический процесс вовлекается кожа и слизистые оболочки полости рта. При этом наиболее частыми вариантами вовлечения кожи и слизистых являются пальпируемая пурпура, язвенное поражение, сетчатое ливедо. Ниже представлено клиническое наблюдение течения АНЦА-ассоциированного васкулита, осложнившегося развитием гангрены языка и пальцев.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
В конце января 2019 г. пациентка 69 лет проходила стационарное лечение по поводу хронической венозной недостаточности, инфицированной трофической язвы левой голени. При обследовании у нее были выявлены лейкоцитоз до 11,5×109/л, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 40 мм/ч; изменений в анализах мочи и снижения функции почек выявлено не было. После проведенного курса терапии цефтриаксоном и местного лечения антисептиками был получен эффект в виде купирования признаков острого воспаления, очищения и эпителизации язвенного дефекта. Однако 02.02.2019 пациентка впервые отметила слабость и онемение в левой кисти, к которым через два дня присоединились аналогичные ощущения в правой кисти и нижних конечностях. Еще через два дня наступило онемение кончика языка. После выписки из хирургического стационара неврологическая симптоматика нарастала, больная начала испытывать трудности в самообслуживании, перестала самостоятельно передвигаться, вынужденно стала пользоваться креслом-коляской. Для обследования и лечения 27.02.2019 пациентка была госпитализирована в неврологическое отделение.
На момент поступления состояние соответствовало средней степени тяжести. Пациентка имела гиперстеническое телосложение, индекс массы тела (ИМТ) 41 кг/м2. При осмотре обращали на себя внимание петехиально-геморрагические высыпания диаметром до 1,5 см на левом предплечье, зарубцевавшаяся язва на левой голени, язва в стадии эпителиальной трансформации на правой голени. На момент госпитализации язык влажный, розовый, не обложен, без язвенных дефектов. Впервые было зафиксировано повышение температуры тела до 38 °С.
При оценке неврологического статуса на момент поступления в стационар у пациентки были выявлены рефлексы орального автоматизма (хоботковый, Маринеску–Радовичи справа положительные), в остальном краниальная иннервация интактна. Отмечен периферический тетрапарез: в проксимальных отделах рук мышечная сила до 4–5 баллов, в предплечьях – до 3–5 баллов, в левой кисти – 1 балл, в правой – 2 балла, в ногах – 2 балла в проксимальных отделах, в левой стопе – до 0 баллов, в правой – 1 балл. Сухожильные рефлексы ослаблены. Патологических стопных знаков нет. Ходьба невозможна. Обнаружено нарушение поверхностной чувствительности в ногах по полиневропатическому типу в виде «носка» слева и «гольфа» справа с явлением гиперестезии с элементами аллодинии, в руках...
