Трудный диагноз в педиатрии №3 / 2016
Глава 15. Случай врожденного пневмоцистоза
Пневмоцистоз — оппортунистическая инфекция, в настоящее время наиболее часто диагностируемая у лиц с иммунодефицитными состояниями, особенно у больных ВИЧ-инфекцией. Согласно Международной классификации 10 пересмотра (МКБ-10) — состояния, обусловленные пневмоцистами, классифицируются как пневмоцистоз.
Возбудитель Pneumocystis jiroveci (по фамилии чешского ученого Отто Йировица, впервые описавшего этого возбудителя при пневмонии) имел прежнее название Pneumocystis carinii. С 1988 года этот возбудитель относится к грибам, однако сохраняет некоторые черты, свойственные простейшим, в том числе чувствительность к некоторым противопротозойным препаратам [1]. Возбудитель не растет на обычных питательных средах. Спорозоид в ткани легкого превращается в трофозоид, который размножается делением. Инкубационный период длится в среднем 6—7 дней (до 10 дней). Однако точная продолжительность инкубационного периода неизвестна и, очевидно, зависит от многих обстоятельств.
Пневмоцисты относятся к малопатогенным микроорганизмам, поэтому у здоровых людей не возникает симптомов болезни при наличии антител в крови. Источник инфекции — обычно больной или носитель: это могут быть члены семьи, работники детских и лечебных учреждений. Среди животных — грызуны (мыши, хорьки, крысы) и другие — козы, собаки, крупный рогатый скот [1]. К группам риска по развитию пневмоцистной инфекции можно отнести онкологических больных любого возраста, пациентов, получающих гормональные препараты, а также иммунокомпрометированных (ЦМВ-инфицированных, ВИЧ-инфицированных, больных туберкулезом и др). У грудных детей имеют значение следующие факторы: недоношенность, внутриутробная гипоксия, инфицирование матери с внутриутробным инфицированием плода, врожденные пороки развития сердца и легких.
Распространению пневмоцистоза способствует течение заболевания в виде легких форм — по типу острого респираторного заболевания (ОРЗ), бронхитов. Развитию заболевания способствует иммуносупрессия организма, и неслучайно его возникновение описано у людей ВИЧ-инфицированных, с онкозаболеваниями, после тяжелых операций по трансплантации органов и др.
В большинстве работ описано поражение легких. Однако имеются данные о поражении пневмоцистами костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, печени, желудочнокишечного тракта, сердца, надпочечников и глаз [2].
Пневмоцисты, по мере своего размножения в дыхательных путях, заполняют просвет мелких бронхов и альвеол практически полностью, что приводит к обтурации дыхательных путей, развитию обструктивного синдрома. В межальвеолярных перегородках происходит реактивная пролиферация лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток. В последующем происходит фиброзирование межальвеолярных перегородок, что приводит к характерной для пневмоцистоза тяжелой дыхательной недостаточности.
У детей к основным клиническим симптомам относится кашель, который носит навязчивый характер (по типу коклюша), одышка до 60—70 в 1 мин. При осложненных формах может развиться абсцесс легких, спонтанный пневмоторакс, экссудативный плеврит. В тяжелых случаях возможно развитие отека легких и летального исхода.
Диагностика пневмоцистной инфекции устанавливается по выявлению возбудителя в ткани легкого или секрете дыхательных путей. К самым эффективным методам обнаружения относится серебрение с метиламином (по Гомери—Грокотту), окраска на нейтральные мукополисахариды (PAS-реакция), окраска толуидиновым голубым, калькофлор-белым и применение с флюоресцеином конъюгированных моноклональных антител. Внецистные трофозоиды выявляются при окраске по Гимзе модифицированным методом Райта— Гимзе. Перспективным методом диагностики является ПЦР-диагностика.
Лечение пневмоцистоза проводится основным препаратом — триметоприм-сульфатоксазолом. При тяжелых формах — препарат вводится внутривенно. При непереносимости триметоприм-сульфатоксазола назначается пентамидин (детям ограничено применение в связи с побочными эффектами), атовактон (у взрослых, опыт применения у детей ограничен), а также клиндамицин в/венно. Пентамидин назначается в/мышечно 1 раз в сутки 4 мг/кг/сут курсом 10—14 дней. При этом обязателен врачебный контроль, так как пр...
