Трудный диагноз в педиатрии №3 / 2016
Глава 5. Приобретенный порок сердца у ребенка 15 лет в результате хронической ревматической болезни сердца и псориатического поражения сердца
Среди приобретенных клапанных пороков сердца лидирующее место принадлежит порокам аортального и митрального клапанов [1]. По данным патоморфологических интраоперационных исследований, проведенных у 1010 пациентов старше 15 лет с пороками сердца, стенозы аортального и митрального клапанов значительно чаще требуют оперативной коррекции вследствие выраженности декомпенсации порока с развитием тяжелой сердечной недостаточности. Данные клапанные пороки встречаются в хирургической практике с частотой от 15% (сочетанный стеноз аортального и митрального клапанов) до 19—29% (изолированные стенозы митрального и аортального клапанов соответственно) [2].
В целом более половины всех приобретенных пороков сердца (ППС) приходится на поражение митрального клапана (стеноз и/или недостаточность), примерно 30% — на поражение аортального клапана. При развитии одновременно недостаточности и стеноза на одном клапане говорят о комбинированном пороке сердца, при поражении двух и более клапанов — о сочетанном пороке.
Приобретенные пороки сердца развиваются в результате острых и хронических заболеваний, нарушающих функцию клапанов и вызывающих изменения внутрисердечной гемодинамики: острая, повторная ревматическая лихорадка с исходом в хроническую ревматическую болезнь сердца (ХРБС), инфекционный эндокардит (ИЭ), спондилоартриты, в том числе псориатический артрит, антифосфолипидный синдром (АФС), сифилис, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца [1]. Для острой ревматической лихорадки (ОРЛ) характерно поражение митрального и/или аортального клапанов. В результате первой или повторных ревматических атак в исходе заболевания может сформироваться ревматический порок этих клапанов (стеноз, недостаточность, комбинированный, сочетанный порок). Частота формирования порока сердца после ОРЛ у детей составляет 20—25%, возрастая при повторной ревматической лихорадке до 45—50%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок [3]. В настоящее время имеется тенденция к увеличению частоты случаев ОРЛ с латентным течением. Ревматический порок может формироваться в результате латентного течения ревматического процесса, при минимальной активности ОРЛ, отсутствии вторичной профилактики ревматизма [4]. Причиной сочетанного (аортально-митрального), комбинированного (стеноз и недостаточность) ППС в большинстве случаев является ХРБС [1]. При латентном течении ХРБС даже при морфологически идентифицированном ревматическом стенозе митрального и аортального клапанов ревматизм в анамнезе удается выявить только у трети пациентов [2].
Для пороков сердца, формирующихся в результате перенесенного инфекционного эндокардита, характерна недостаточность клапанного аппарата. Особенностью современного ИЭ у детей является вовлечение в воспалительный процесс нескольких клапанов и более частое, чем у взрослых, развитие митрального и митрально-аортального поражения. При излечении ИЭ возможно обызвествление вегетаций, что параллельно с репарацией пораженных тканей может приводить к образованию умеренного стеноза при сохраняющейся клапанной недостаточности [5].
Псориатический артрит (ПсА) относится к группе серонегативных спондилоартритов (СА) и представляет собой хроническое, прогрессирующее, деструктивное, воспалительное поражение суставов, ассоциированное с псориазом [6]. При СА кроме суставного синдрома нередко отмечается поражение сердечно-сосудистой системы (ССС) [7, 8]. Поражение сердца при СА может проявляться в виде миокардита, миокардиодистрофии, реже встречаются коронарит, перикардит, пороки сердца. Пороки проявляются утолщением створок аортального и митрального клапанов, возможно отложение мелких кальцинатов, нисходящая ретракция створок, деформация их краев. Также для СА характерно развитие аортита, аортальной недостаточности, отсутствие аортального стеноза, редко наблюдается снижение подвижности створок клапанов [9, 10].
Поражение ССС при антифосфолипидном синдроме (АФС) может быть разделено на поражение коронарных артерий, миокарда и клапанного аппарата сердца [11, 12]. Для клапанного поражения при АФС характерно изменение митрального и/или аортального клапанов, проявляющееся утолщением створок и развитием регургитации. Стеноз клапанов сердца выявляется реже и обусловлен тромбоэндокардиальными наложениями и деформацией створок. Сведения об исходах поражения клапанов сердца при АФС немногочисленны. При АФС редко развивается клинически значимая сердечная недостаточность, требующая оперативно...
