Трудный диагноз в педиатрии №3 / 2016
Глава 6. Нейроэндокринная гиперплазия младенца у грудного ребенка
Нейроэндокринная гиперплазия младенцев (НЭГМ, синоним: нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев) — заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся у детей первых двух лет жизни, характеризующееся наличием синдрома персистирующего тахипноэ младенцев и неспецифических изменений при биопсии легких в виде гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей. Данное заболевание впервые было описано в 2001 году R.R. Deterding с соавт. [1]. В 2005 году те же авторы сообщили уже о серии наблюдений за 15 пациентами, в клинической картине которых отмечались персистирующее тахипноэ, мелкопузырчатые хрипы и гипоксемия [2].
Для НЭГМ типичной является клиническая манифестация на первом году жизни (средний возраст начала заболевания — 3,8 месяца). При этом у относительно здорового младенца появляются симптомы поражения нижних дыхательных путей или интерстициального заболевания легких (ИЗЛ), включающие тахипноэ, втяжение уступчивых мест в области грудины и межреберных промежутков (ретракции), влажные хрипы и гипоксемию. Кашель и сухие хрипы при НЭГМ встречаются редко [2]. У пациентов отсутствуют какиелибо другие известные сердечно-сосудистые, иммунопатологические, генетические или другие установленные заболевания, которые могли бы вызвать перечисленные респираторные симптомы [3]. Заболевание чаще возникает у мальчиков. У детей с НЭГМ отмечаются высокая частота острых респираторных заболеваний, задержка роста и низкая прибавка массы тела, также возможна длительная необходимость в дополнительной оксигенации [4].
Рентгенографическое исследование грудной клетки обычно выявляет вздутие или перерастяжение легких, изменения, подобные наблюдающимся при вирусной инфекции дыхательных путей или бронхиолите [2].
Ведущим патогномоничным признаком НЭГМ при проведении компьютерной томографии (КТ) является обнаружение паттерна «мозаичной перфуз...
