Терапия №5 / 2020
Гранулематоз Вегенера у пациентки 68 лет
ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», г. Саранск
Гранулематоз Вегенера – некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра с вовлечением респираторного тракта и почек. Он может протекать под различными масками не только в дебюте, но и в период развернутой клинической картины, что затрудняет диагностику и влияет на прогноз жизни. В статье представлен клинический случай гранулематоза Вегенера у пациентки 68 лет, протекающий с поражением легких, почек и дальнейшим развитием дыхательной и почечной недостаточности.
Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом, ГПА) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек) [1]. Болезнь была впервые описана в 1931 г. Хайнцем Клингером, но от других воспалительных заболеваний ее четко отграничил в 1936 г. немецкий патолог Фридрих Вегенер [2].
Распространенность гранулематоза Вегенера составляет 3 случая на 100 000 человек, а годовая заболеваемость составляет примерно 8–10 случаев на миллион, при этом в осенне-зимний период отмечается учащение случаев заболевания [3]. Пациенты на момент постановки диагноза, как правило, находятся на четвертом или пятом десятилетии. На людей в возрасте до 19 лет приходится менее 15% всех случаев заболеваний [2, 3, 5].
На сегодняшний день этиология заболевания изучена недостаточно. Некоторые исследователи отмечают связь между ГПА и предшествующей гнойной инфекцией, длительным приемом цитостатических лекарственных средств, генетической предрасположенностью, влиянием экзогенных и эндогенных аллергенов [4]. Патогенез ГПА ассоциирован с развитием распространенного воспаления мелких сосудов и одновременным формированием периваскулярных и экстравазальных гранулем макрофагального типа с клетками Лангханса в пораженных органах и тканях [4, 5].
ГПА имеет широкий спектр клинических проявлений различной степени тяжести. Его можно условно разделить на локализованую и генерализованную формы. У пациентов с генерализованной формой отмечается более тяжелое течение заболевания по сравнению с пациентами с локализованной формой [2, 3, 5].
Локальная форма ГПА характеризуется воспалением слизистой оболочки носа, придаточных пазух, глотки, гортани, трахеи, различных отделов слухового и зрительного анализатора и рассматривается большинством ученых как самостоятельное заболевание с преобладающим поражением органов дыхания и кожи [6]. При генерализованной форме ГПА отмечается гранулематозное воспаление внутренних органов с развитием легочного и коронарного васкулита, а также гломерулонефрита. Часто к легочному и почечному васкулиту присоединяются поражения кожи, периферической нервной системы, перикарда и возникают типичные клинические признаки: жар, озноб, миалгия, артралгия, геморрагическая сыпь, изнуряющий кашель, аритмия, кардиалгия, одышка, почечная дисфункция [6, 7].
На ранних стадиях гранулематоз Вегенера клинически не проявляется либо же сходен по клиническим проявлениям с рядом распространенных заболеваний. Это создает определенные диагностические проблемы, одна из которых рассматривается в приведенном ниже клиническом наблюдении.
