Фарматека №15 (268) / 2013

Хроническая крапивница с моноклональной секрецией иммуноглобулина M (синдром Шницлер): описание двух клинических случаев

1 октября 2013

УКБ No 3 ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ; Кафедра внутренних, профессиональных болезней и пульмонологии МПФ ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва; Научно-исследовательский отдел иммунозависимых дерматозов Научно- исследовательского центра ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва; Кафедра кожных и венерических болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Минздрава РФ Москва; ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава РФ, Москва

Хроническая крапивница может быть проявлением потенциально опасных заболеваний внутренних органов, в связи с чем пациенты с рецидивирующими уртикарными высыпаниями нуждаются в тщательном обследовании. К числу нечастых причин хронических уртикарных высыпаний относят синдром Шницлер, который представляет собой сочетание хронической крапивницы, моноклональной иммуноглобулин М (IgM)-гаммапатии и различных системных проявлений. В настоящей работе представлены описания двух клинических наблюдений синдрома Шницлер у мужчин 47 и 50 лет. В обоих случаях синдром был заподозрен клинически, подтвержден гистологически и результатами лабораторных исследований. Особенностью данных наблюдений является наличие уртикарного васкулита, хороший эффект от применения пефлоксацина и ритуксимаба в одном случае и элиминационной диеты в другом. Кроме этого впервые в литературе у пациента с синдромом Шницлер описана гипериммуноглобулинемия Е.

Введение

Крапивница и уртикарный васкулит – кожные заболевания, часто сопровождающиеся зудом и проявляющиеся эритематозными (красными, розовыми) волдырными высыпаниями (при крапивнице они исчезают в течение 24 часов, при уртикарном васкулите сохраняются дольше). Уртикарии относятся к числу наиболее распространенных болезней кожи. Так, в течение жизни 0,5–1,0 % всей популяции страдает хронической крапивницей [1]. Нередко уртикарии являются симптомом другого заболевания, поэтому изучение проблемы актуально не только для дерматологов и аллергологов-иммунологов, но и для терапевтов, а также врачей других специальностей. Наиболее частые причины хронической крапивницы (ХК) представлены в табл. 1.

Несмотря на то что на долю т. н. других причин ХК приходится менее 10 % случаев, следует помнить, что ХК может быть проявлением потенциально опасных заболеваний внутренних органов, в связи с чем пациенты с рецидивирующими уртикарными высыпаниями нуждаются в тщательном обследовании.

Перечень возможных системных заболеваний обширен и включает:

  • аутоиммунные заболевания (болезнь Стилла у взрослых, системная красная волчанка);
  • гематологические заболевания (макроглобулинемия Ванденстрема, лимфомы, POEMS-синдром);
  • наследственные аутовоспалительные заболевания (Синдром Маккла–Уэллса, семейная холодовая крапивница);
  • сóлидные новообразования;
  • другие заболевания: криоглобулинемия, мастоцитоз, синдром Шницлер и др.

Первое описание синдрома Шницлер (СШ) было представлено в 1972 г. французским дерматологом Лилиан Шницлер [3]. Данный синдром представляет собой сочетание ХК и моноклональной иммуноглобулин М-(IgM)-гаммапатии, рассматривается как вариант приобретенного в зрелом возрасте аутовоспалительного синдрома. Заболевание относится к числу редких. С момента описания данного синдрома было зарегистрировано около 200 случаев [4].

Главные клинические проявления СШ включают уртикарную сыпь, рецидивирующую лихорадку, боли в мышцах, костях и/или суставах, а также увеличение лимфатических узлов. Моноклональная гаммапатия IgM (или реже IgG) является биологическим маркером заболевания. Кроме того, отмечается стойкое повышение уровня маркеров воспаления, таких как лейкоциты, СОЭ, С-реактивный белок (СРБ). Для диагностики синдрома используют критерии, предложенные в 2001 г. Д. Липскером и соавт. [5] (табл. 2).

СШ имеет рецидивирующее течение с периодами спонтанной ремиссии различной длительности. Традиционное лечение включает антигистаминные средства, используемые для купирования кожных высыпаний и зуда, а также противовоспалительные и иммуносупрессивные средства для подавления системных проявлений. Однако последние обычно малоэффективны и обладают серьезными побочными эффектами. В единичных наблюдениях показана эффективность глюкокортикоидов, а также колхицина, циклоспорина А, пефлоксацина [4], ритуксимаба. Наиболее эффективным при СШ считается применение антагониста рецептора интерлейкина-1 – анакинры, однако использование этого препарата в России ограничено.

У 15–20 % больных СШ в течение 10–20 лет наблюдения развиваются различные лимфопролиферативные заболевания [6], а также АА-амилоидоз. Таким образом, возможность малигнизации заболевания и появление амилоидоза обусловливают необходимость тщательного наблюдения таких пациентов на протяжении многих лет.

В связи с редкостью заболевания и отсутствием сведений о СШ в отечественной литературе мы приводим описание двух случаев с различными клиническими особенностями и ответом на терапию.

Клинический случай № 1

Пациент П. 42 лет, по профессии слесарь, житель Башкирии, поступил в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева УКБ № 3 в октябре 2007 г. с жалобами на высыпания, локализующиеся по всему кожному покрову, сопровождающиеся незначительным зудом, а также повышением температуры тела до 37,5 °С.

Из анамнеза заболевания: считает себя больным с декабря 2004 г., когда впервые на коже нижних конечностей появились ярко-красные высыпания по типу крапивницы, в последующем высыпания распространились на верхние конечности, а затем – на все тело. Они были склонны к слиянию, не сопровождались зудом, сохранялись в течение 1–2 суток и проходили бесследно (рис. 1 а, б). Кроме этого больного беспокоило повышение температуры тела до 37 °С.

Дерматологом по месту жительства кожные изменения расценивались как крапивница, проводилось лечение антигистаминными препаратами, глюконатом кальция без существенного эффекта. Эпизоды крапивницы рецидивировали каждые 3–4 дня. Пациент продолжал работать. С 2006 г. кожные высыпания стали носить более распространенный характер, сопровождались повышением температуры тела до 38,5 °С, ознобами, появились боли в мышцах ног, коленных суставах. Пациент прекратил работать. При обследовании: СОЭ – 36 мм/ч, лейкоцитоз Ц до 10 × 109∕л, положительная реакция на СРБ. ...

П.И. Новиков, П.В. Колхир, Е.А. Муравьева, С.В. Моисеев, О.Ю. Олисова, Е.А. Никитин, Н.В. Никифорова, Е.И. Кузнецова, А.Д. Мешков
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.