Фарматека №10 / 2019

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению

29 октября 2019

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Россия

В статье рассматриваются вопросы диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Акцент сделан на клинических и электромиографических критериях диагноза, особенностях проявлений ХВДП в детском возрасте. С позиций доказательной медицины рассмотрены патогенетические методы лечения – внутривенная иммунотерапия стандартным человеческим иммуноглобулином (ВВИГ), глюкокортикостероидная терапия и плазмаферез. Подчеркиваются преимущества ВВИГ (высокая клиническая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость, многокомпонентный механизм действия с множественными точками приложения, возможность проведения в любом возрасте) при инициации терапии детям. Приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снижать нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий.

Для цитирования: Куренков А.Л., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М., Пак Л.А., Увакина Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению. Фарматека. 2019;26(10):21–26. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.10.21-26 

Введение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, поражающее как взрослых, так и детей, обычно кодируется в МКБ-10 шифром G61.8 (Другие воспалительные полинейропатии).

Распространенность ХВДП составляет в среднем 0,81–1,90 случая на 100 тыс. взрослого населения и 0,48 на 100 тыс. – детского [1], что соответствует определению редких (орфанных) заболеваний (с распространенностью не более 10 случаев на 100 тыс. населения), которое закреплено в рамках Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ от 21.11.2011. По инициативе ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России и при поддержке главного внештатного детского специалиста невролога Минздрава России В.И. Гузевой ХВДП было включено в Перечень редких (орфанных) заболеваний для размещения на официальном сайте Министерства здравоохранения Российской Федерации (обновление от 15.05.2019).

Принципы диагностики

Выделяют типичную форму ХВДП, которая характеризуется развитием прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной слабости ног и рук как в дистальных, так и в проксимальных сегментах конечностей, развивающейся в течение не менее 2 месяцев. Двигательные нарушения, как правило, сочетаются с чувствительными нарушениями. Также возможно поражение черепных нервов. Характерным признаком заболевания является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [2].

Помимо клинических признаков обязательными для постановки диагноза ХВДП являются электромиографические (ЭМГ) критерии [2]. Достоверный диагноз соответствует как минимум одной из следующих ЭМГ характеристик:

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на ≥50% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);
б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на ≥30% от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;
в) увеличение латентности F-волны на ≥20% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на ≥50% от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа составляет <80% от нижнего предела нормативных значений);
г) отсутствие F-волн в двух нервах, если при их стимуляции амплитуды негативного пика дистальных М-ответов составляют ≥20% от нижнего предела нормативных значений рлюс еще один параметр демиелинизации (в любом нерве), удовлетворяющий любому из критериев (а–ж) в одном или более других нервах;
д) локальный блок проведения по двигательному нерву: снижение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на ≥50%, если негативный пик дистального М-ответа составляет ≥20% от нижнего предела нормативных значений в одном или двух нервах+еще один параметр демиелинизации (в любом нерве), удовлетворяющий любому из критериев (а–ж) в одном или более других нервах;
е) наличие временной дисперсии (увеличение длительности негативного пика М-ответов, полученных при стимуляции в дистальной и более проксимальных точках, более чем на 30%) в двух и более нервах;
ж) увеличение длительности дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением к изолинии последнего негативного пика) в одном и более нервах (срединном ≥6,6 мс; локтевом ≥6,7 мс; малоберцовом ≥7,6 мс; большеберцовом ≥8,8 мс)+еще один параметр демиелинизации (в любом нерве), удовлетворяющий любому из критериев (а–ж) в одном или более других нервах.

Таким образом, для установления достоверного диагноза ХВДП необходимо совпадение клинических характеристик заболевания с вышеперечисленными ЭМГ-критериями.

Для вероятного диагноза ХВДП необходимо соответствие клинических характеристик следующим ЭМГ-критериям: уменьшение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на ≥30%, за исключением большеберцового нерва, если негативный пик дистального М-ответа составляет ≥20% от нижнего предела нормативных значений, в одном или двух нервах+еще один параметр демиелинизации (в любом нерве), удовлетворяющий любому из критериев (а–ж) для достоверного диагноза в одном или более других нервах.

Возможный диагноз ХВДП следует предполагать, когда клинические характеристики соответствуют любому из ЭМГ-критериев (а–ж) достоверного диагноза, но обнаружены только в одном нерве.

При установлении диагноза ХВДП крайне важно исключить другие заболевания, которые могут сопровождаться развитием демиелинизирующей полинейропатии. В детском возрасте наиболее важно проводить дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями [3]:

  • любая форма наследственной демиелинизирующей нейропатии – чаще наследственная моторно-сенсорная нейропатия (НМСН) 1-го и 3-го типов, НМСН с Х-сцепленным типом наследования, нейропатиия со склонностью к параличам от сдавления;
  • демиелинизирующая нейропатия в структуре лейкодистрофий – чаще метахроматическая лейкодистрофия и болезнь Кра...80%>
А.Л. Куренков, Б.И. Бурсагова, Л.М. Кузенкова, Л.А. Пак, Е.В. Увакина
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.