Терапия №6 / 2023
Идиопатическая легочная гипертензия (аутопсийное наблюдение)
1) Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского», г. Москва;
2) ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, г. Москва;
3) ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет);
4) ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза» , г. Москва;
5) ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва;
6) ГБУЗ «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова Департамента здравоохранения г. Москвы»
Аннотация. В статье представлено описание аутопсийного наблюдения идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ). Диагноз был установлен у 51-летнего пациента четыре года назад на основании результатов инвазивного измерения среднего давления в легочной артерии при катетеризации правых отделов сердца, составившего 36 мм рт.ст. При динамическом наблюдении по данным эхокардиографии значения систолического давления в легочной артерии колебалось от 66 до 107 мм рт.ст. Наблюдавшийся пациент получал лечение мацитентаном и спиронолактоном в течение 4 лет, умер при явлениях легочно-сердечной недостаточности. На аутопсии была диагностирована идиопатическая плексиформная артериопатия в сочетании с тромботической артериопатией 4–5 класса по Хету–Эдвардсу с развитием правожелудочковой недостаточности.
ВВЕДЕНИЕ
Легочная артериальная гипертензия – клиническая группа редких заболеваний, характеризующихся наличием прекапиллярной легочной гипертензии, при условии отсутствия других причин для ее развития [1]. Легочная гипертензия (ЛГ) определяется при среднем давлении в легочной артерии (ДЛАср) более 25 мм рт.ст. в покое [2, 3].
В клинической классификации ЛГ (Ницца, 2018) [2] выделено 5 групп заболевания, и идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) относится к первой группе. По функциональной классификации ЛГ (классификация ВОЗ) выделяют 4 функциональных класса болезни, что соответствует классификации сердечной недостаточности Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA 1998). При морфологической оценке легочной артериальной гипертензии описаны 6 классов (степеней) выраженности изменений в стенках ветвей легочной артерии: 1-й класс – гипертрофия мышечной оболочки ветвей легочной артерии и мускуляризация стенок артериол; 2-й класс – пролиферация интимы ветвей легочной артерии; 3-й класс – фиброэластоз интимы в артериях мышечного типа; 4-й класс – расширение мелких артерий и развитие плексусов; 5-й класс – наличие плексусов и перифокальный ангиоматоз, появление сидерофагов в просветах альвеол; 6-й класс – некротический артериит (Heath, Edwards 1958) [4]. При ИЛАГ морфологически выделяют плексогенную легочную артериопатию, тромботическую легочную артериопатию, легочную веноокклюзивную болезнь, капиллярный гемангиоматоз [5].
Распространенность ИЛАГ варьируется от 1 до 5,9 на 1 млн взрослых [6]. В Регистре легочной артериальной гипертензии во Франции на долю ИЛАГ приходится 39,2%, при этом семейная форма зарегистрирована у 3,9% пациентов [7]. По данным Jang S.Y. et al. (2022), средний возраст пациентов с ИЛАГ, проанализированных в Южной Корее за период с 2006 по 2017 г., составляет 62,3 года, а 10-летняя выживаемость – 57% [8]. По данным Hoeper V.V. et al (2018), средний возраст больных с ИЛАГ в регистре Германии 2014 г. равнялся 65, в Швеции – 69 годам, при этом риск смерти на фоне этого заболевания выше в группе пациентов старше 65 лет [9]. При анализе 150 пациентов с ИЛАГ в Китае за период с 2007 по 2010 г. средний возраст пациентов составил 36 лет, а СДЛА – 61 мм рт.ст., а гипертрофия правого желудочка при эхокардиографии (ЭхоКГ) была обнаружена у 93,1% пациентов [10]. В то же время сравнительные данные эпидемиологических исследований о распространенности различных типов легочной артериальной гипертензии в настоящее время отсутствуют [1].
Плексиформная легочная артериопатия встречается в 28–71% наблюдений при ИЛАГ; чаще она диагностируется у женщин и преобладает в молодом возрасте [11, 12]. В начальные периоды болезни возникает гипертрофия мышечной оболочки ветвей легочной артерии без сужения просветов, в дальнейшем при прогрессировании болезни фиброэластоз интимы приводит к сужению просветов артерий. Иногда концентрический фиброз средней оболочки вызывает разволокнение эластических волокон стенки, напоминая разрезанную луковицу. Такие изменения в конечном итоге вызывают облитерацию просветов сосудов [13].
Плексиформные структуры формируются проксимальнее участков облитерации или тромбоза. Плексусы ветвей бронхиальных артерий описывают в стенках хрящевых бронхов и терминальных бронхиол; считается, что это отражение изменений в артериовенозных анастомозах [14]. Сама структура плексуса представляет собой ветвящиеся сосуды с одиночной эластической мембраной и пролиферирующими эндотелиальными клетками. Предполагают, что плексусы возникают на стадии пролиферативной регенерации после фибриноидного некроза и, возможно, являются анастомозами между артерией и веной либо аневризмой ветви легочной артерии [1]. Считается, что выраже...
