Клиническая Нефрология №2 / 2014
IgM-НЕФРОПАТИЯ
1 Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра внутренних болезней с основами физиотерапии № 2, Центральная научно-исследовательская лаборатория; 2 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Южный федеральный университет», Научно-исследовательский институт биологии
Обсуждаются эпидемиология, возможные механизмы патогенеза, клинические проявления и подходы к лечению IgM-нефропатии. Представлены собственные клинические наблюдения IgM-нефропатии.
Эпидемиология
Первое описание массивных отложений IgM в клубочках у больных гематурическими формами нефрита было сделано L.B.A. Van de Putte и соавт. в 1974 г. [1]. Позже A.H. Cohen и соавт. (1978) и H.K. Bhasin и соавт. (1978) описали это заболевание у больных протеинурической формой нефрита [2, 3]. Спустя несколько лет случаи IgM-нефропатии были описаны в Англии, Канаде, Японии, а также на Тайване [4–7].
Распространенность IgM-нефропатии, по данным нефрологических регистров, колеблется от 2 до 5 % от общего числа всех случаев гломерулонефрита [8–10]; в общей популяции она составляет около 0,3 случая на 1 млн населения [8]. Отдельные исследования демонстрируют очень высокую (45,8 %) частоту IgM-нефропатии [11], однако при этом нельзя исключить гипердиагностику, связанную с не вполне адекватной трактовкой результатов иммуногистохического анализа почечных биоптатов.
В Российской Федерации исследования по проблеме IgM-нефропатии немногочисленны, до сих пор отсутствуют детальные клинические и морфологические описания случаев болезни. Имеются данные о распространенности IgM-нефропатии, полученные в ходе клинико-морфологических исследований когорт больных хроническим гломерулонефритом. Так, по данным П.Н. Любченко и соавт., распространенность IgM-нефропатии составляет 3,8 % [12]. В исследовании Н.Н. Коряковой в 54,2 % случаев мезангиопролиферативного гломерулонефрита регистрировалась IgM-нефропатия [13].
В ряде нефрологических регистров производилась оценка распространенности тех случаев нефритов, при которых регистрируется диффузное свечение IgM или IgG без разделения по типам свечения. В частности, в описании данных сербского регистра приведены данные о распространенности неIgA-нефропатии (мезангиопролиферативного гломерулонефрита), которая составила 8,7 % [14]. В эту группу вошли пациенты и с IgM-нефропатией. Исследователями приведены также данные о распространенности неIgA-нефропатии начиная с 1987 г., что позволило оценить динамику процесса. Пик распространенности неIgA-нефропатий приходился на 1992–1997 гг., когда значения данного показателя достигали 25–34 %. При анализе данных испанского регистра с 1994 по 1999 г. существенных колебаний в распространенности неIgA-нефропатий не было установлено, колебания составили 3,3–6,6 % [15]. Было показано, что удельный вес неIgA-нефропатий выше в детском возрасте (9 %), далее снижается у взрослых (5,8 %) и несколько повышается в старшей возрастной группе (6,1 %). Вместе с тем, по данным исследования L.F. Arias и соавт., удельный вес IgM-нефропатий в детской когорте больных гломерулонефритами был несколько ниже и составил 5,17 % [16].
По данным чешского регистра, удельный вес неIgA-нефропатий составляет 11,3 % [17]. Гендерных различий в ходе анализа распространенности IgM-нефропатии выявлено не было [10, 16].
Большинство описаний касается возникновения IgM-нефропатии в нативной почке, описаны единичные случаи развития нефрита в почечном трансплантате [18].
Этиология и патогенез
Этиология IgM-нефропатии не известна. Тем не менее частое выявление комплементарных депозитов (C4d, С3) в почечных клубочках при IgM-нефропатии, вероятно, свидетельствует о том, что IgM является компонентом классического иммунного комплекса, медитирующего активацию комплементарного каскада в ответ на повреждение [10, 16, 19, 21]. Вместе с тем не известна антигенная природа иммунной реакции, лежащей в основе заболевания [22]. Предполож...
