Терапия №6 / 2018
Клапанный синдром в диспластическом фенотипе пациентов с гипермобильностью суставов
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет», кафедра эндокринологии, детской эндокринологии и диабетологии
При синдроме гипермобильности суставов (СГМС) показана высокая частота встречаемости клапанных и аритмических проявлений соединительнотканной дисплазии сердца, изучены их особенности и спектр. Цель. Оценить распространенность и спектр клапанных проявлений соединительнотканной дисплазии сердца у пациентов с СГМС и их возможную ассоциацию с особенностями ортопедического статуса. Материал и методы. Обследованы 214 пациентов с СГМС в сравнении с контрольной группой (n=40). Были выполнены рентгенологические и рентгенофункциональные исследования отделов позвоночника, грудной клетки, МРТ позвоночника, суставов по показаниям. Для верификации диспластических клапанных синдромов, нарушений ритма сердца применяли ЭхоКГ, ЭКГ покоя и суточное мониторирование ЭКГ. Результаты. Детализированы полифокальные и сочетанные скелетные дисплазии в фенотипе гипермобильных пациентов. Установлены распространенность и нозологические характеристики деформаций грудной клетки и позвоночника, повышающие риск неблагоприятного течения кардиальных диспластических синдромов с формированием структурно-гемодинамических нарушений и осложнений. Заключение. Присутствие в фенотипе гипермобильных лиц полифокальных и сочетанных скелетных дисплазий, предрасполагающих к клинически значимым деформациям с возможной диспозицией сердца и крупных сосудистых стволов, относит их в группу риска по развитию и неблагоприятному течению кардиальных диспластических синдромов.
Проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ) имеет большую медицинскую и социальную значимость, обусловленную прежде всего широкой распространенностью недифференцированных ее форм и диспластических фенотипов среди молодого, трудоспособного населения. Учитывая высокую репрезентативность различных разновидностей соединительной ткани в организме, ДСТ характеризуется многообразием, полисистемностью клинико-функциональных проявлений [1]. Одной из наиболее часто встречаемых в терапевтической и ревматологической практике диспластических нозологически обособленных форм является синдром гипермобильности суставов (СГМС). Помимо суставных симптомов, к облигатным клинико-диагностическим составляющим СГМС относятся различные скелетные дисплазии [2, 3, 4].
Соединительнотканная дисплазия зачастую рассматривается в фокусе патологии сердца [5]. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы ‒ клапанный и аритмический синдромы – занимают важное место среди диспластических фенотипов. Это связано не только с их распространенностью, но и с наличием клинически и прогностически значимых патологических форм, риском развития осложнений [6, 7, 8]. Полиморфизм и мультисистемность дисморфогенетических проявлений, ассоциированных в том числе с аномалиями клапанов сердца, связаны с генетически детерминированными дефектами в структуре коллагена и других компонентов соединительной ткани, нарушениями ферментативных и клеточных взаимодействий.
Установление возможной взаимосвязи между костно-мышечными симптомами – облигатной нозологической компонентой СГМС и распространенностью, структурой и особенностями клапанных изменений – представляется при ДСТ клинически и диагностически значимым. Изучение закономерностей патогенеза и общих детерминант различных диспластических синдромов и фенотипов с модификацией факторов риска и разработкой лечебно-профилактических мер повысит возможности превентивного воздействия на формирование и прогрессирование осложнений.
Цель исследования – оценить распространенность и спектр клапанных проявлений соединительнотканной дисплазии сердца у пациентов с СГМС и их возможную ассоциацию с особенностями ортопедического статуса.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Обследованы 214 пациентов с СГМС (128 мужчин и 86 женщин) в возрасте от 18 до 34 лет (средний возраст 22,8±3,6 лет). Гипермобильный синдром устанавливали по шкале Р. Beighton согласно действующим критериям [1, 9, 10]. Осмотр проводили с детализацией ортопедического статуса. Выполняли рентгенологические и рентгенофункциональные исследования отделов позвоночника, грудной клетки, МРТ позвоночника, суставов по показаниям. Для верификации диспластических клапанных синдромов, нарушений ритма и проводимости сердца применяли ЭхоКГ, ЭКГ покоя и суточное мониторирование ЭКГ. Больные с классифицируемыми наследственными заболеваниями и ревматической патологией в исследование не включались. В контрольную группу вошли 40 человек, сопоставимых по полу и возрасту, без внешних признаков дисплазии соединительной ткани.
Полученные результаты статистически обработаны. Количественные данные представлены в виде средней и стандартной ошибки средней. Достоверность межгрупповых различий устанавливали с помощью t-критерия Стьюдента; достоверность различий качественных признаков оценивали с помощью критерия χ2. Достоверными считали различия при...
