Терапия №4 / 2024
Клинические маски антисинтетазного синдрома (случай из практики)
ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Махачкала
Аннотация. В статье описан клинический случай поздней диагностики антисинтетазного синдрома, проявления которого до госпитализации пациентки в стационар ошибочно расценивались врачами сначала как ревматоидный артрит, а затем – как системная склеродермия. Представлены современные подходы к диагностике этого редкого аутоиммунного синдрома.
ВВЕДЕНИЕ
Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых выступает симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, возникающая вследствие воспаления поперечнополосатой мускулатуры. Причинами тому могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием некоторых лекарственных средств. Особое место в этой группе патологий занимают редкие идиопатические аутоиммунные воспалительные миопатии (ИВМ), включающие полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ). Для их диагностики используют критерии Bohan А., Peter J.B. (1975) [1].
Поражение дыхательной системы встречается у 45–90% пациентов с воспалительными миопатиями и может быть связано как с появлением перекрестных антигенов ткани легких, так и поражением фарингеальной мускулатуры, диафрагмы. Наиболее полный обзор по поражению легких при ПМ/ДМ с анализом собственных данных о 78 пациентах представлен А.В. Аверьяновым с соавт. в 2022 г.: частыми находками в этих случаях были ретикулярные изменения, «матовое стекло», утолщение стенок бронхов и субплевральные линейные уплотнения [2].
Антисинтетазный синдром (АСС) – редкий аутоиммунный синдром, к большим критериям которого относят интерстициальное поражение легких (ИПЛ), полимиозит, а к малым – артрит, феномен Рейно и гиперкератоз по типу «руки механика». АСС подтверждается наличием антисинтетазных антител (анти-Jо1, анти-PL7, анти-PL12, анти-KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антител к тирозил-тРНК-синтетазе), которые участвуют в патогенезе мышечного и легочного повреждения и напрямую коррелируют с активностью заболевания [3].
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациентка З., 52 года, в октябре 2022 г. была госпитализирована в отделение ревматологии с жалобами на выраженную слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, преимущественно проксимальных, побледнение и посинение кончиков пальцев, затруднение глотания твердой пищи, повышение температуры тела до 38,6 °С, одышку в покое, усиливающуюся при незначительной физической нагрузке, сухой кашель, боли в мелких суставах кистей, локтевых и плечевых суставах.
Данные анамнеза заболевания: пациентка считает себя больной более 25 лет – с тех пор, когда у нее впервые появились боли, отечность и деформации в суставах кистей, боли в плечевых суставах. После диагностирования ревматоидного артрита больной выполнялась терапия метотрексатом 15 мг/нед., однако эффект был кратковременным. Через 3 года пациентка стала отмечать чувство онемения, цианоз дистальных отделов пальцев кистей и стоп в ответ на воздействие холода, похудание, уплотнение и блеск кожи конечностей. Диагноз был пересмотрен – системная склеродермия. Проводившееся лечение имело временный эффект. В дальнейшем к клинической картине присоединились эзофагит, миалгии в мышцах плеча и тазов...
