Клинический портрет пациентов с гипертрофической кардиомиопатией в возрастном аспекте

Тактика ведения больных гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) зависит от возрастных особенностей. Цель исследования – изучить течение ГКМП у пациентов различного возраста. Материал и методы. 250 пациентов с ГКМП были разделены на группы: I – молодой возраст (до 44 лет) – 12,4% пациентов; II – средний (45–59 лет) – 37,2%; III – пожилой (60–74 года) – 36%; IV – старческий (≥75 лет) – 14,4%. Результаты. Среди молодых пациентов преобладали мужчины (84%), в старческом возрасте – женщины (67%). Встречаемость артериальной гипертензии (АГ) (r=0,33; p <0,000002) и ишемической болезни сердца (ИБС) (r=0,22, p <0,009) у больных ГКМП с возрастом увеличивалась с нарастанием функционального класса хронической сердечной недостаточности (ХСН) (r=0,32, p <0,000006). Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) с возрастом не менялась при нарастании толщины задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ), увеличивались объем левого предсердия, степень легочной гипертензии и частота фибрилляции предсердий (ФП) (r=0,3, p=0,0004). В молодом возрасте смертность была обусловлена внезапной сердечной смертью (ВСС), в пожилом и старческом – прогрессированием ХСН и тромбоэмболических осложнений (ТЭО). Заключение. По мере увеличения возраста пациентов с ГКМП выявлено уменьшение доли мужчин, увеличение частоты ФП с развитием коморбидной патологии – АГ и ИБС с нарастанием проявлений ХСН.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – уникальное заболевание с возможностью клинической манифестации в различных возрастных группах: от рождения до старости. Знание возрастных особенностей течения ГКМП может быть полезным в выборе тактики ведения пациентов.

Цель исследования – изучить особенности течения ГКМП у пациентов различных возрастных групп.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Обследовано 250 пациентов с ГКМП: 132 (53%) мужчины и 118 (47%) женщин в возрасте от 16 до 94 лет (средний возраст 59,1±14,5 года). Набор пациентов осуществлялся на базе городских клинических больниц (ГКБ) № 81 и № 52 г. Москвы за период с 2004 по 2018 г. Диагноз ГКМП устанавливался на основании рекомендаций ACCF/AHA от 2003, 2011 г. [1] и ESC от 2014 г. [2] с учетом данных электрокардиографии (ЭКГ) (n=250), эхокардиографии (ЭхоКГ) (n=250), в затруднительных случаях – магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с гадолинием (n=47).

Генетическое исследование было проведено у 50 пациентов, при этом мутации в генах саркомерных белков миокарда обнаружены у 19 больных (38%). Пациенты с синдромальными формами ГКМП, болезнями накопления и инфильтративными заболеваниями в исследование не включались. Диагнозы артериальной гипертензии (АГ), ишемической болезни сердца (ИБС) и хронической сердечной недостаточности (ХСН) устанавливались на основании соответствующих рекомендаций ESC [3, 4, 5].

Статистическая обработка материала проводилась при использовании программ STATISTICA/ v. 7.0 и Microsoft Access 2000. Нормальность распределения показателей проверялась с помощью тестов Колмогорова–Смирнова и Шапиро–Уилка. Данные при нормальном распределении представлены в виде: среднее значение ± стандартное отклонение. При распределении, не являющемся нормальным, указаны медиана и квартили. Межгрупповое сравнение показателей проводили с помощью теста Манна–Уитни (Mann–Whithey U-test). Достоверность отличий определяли по тесту Фишера (Fisher exact test). Для выявления взаимосвязи переменных рассчитывали коэффициент корреляции по Спирмену (Spearman). Различия величин считали достоверными при p

Согласно возрастной классификации ВОЗ, больные ГКМП были разделены на группы: I – молодой возраст (до 44 лет) – 12,4% пациентов; II – средний возраст (45–59 лет) – 37,2%; III – пожилой возраст (60–74 года) – 36%; IV – старческий возраст (≥75 лет) – 14,4%.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Интересным оказалось распределение больных ГКМП по возрастным группам. Число пациентов молодого и старческого возраста оказалось наименьшим. Большая часть больных относилась к группам среднего и пожилого возраста.

Клинико-демографические показатели пациентов с ГКМП различных возрастных групп представлены в таблице 1.

Среди молодых пациентов преобладали мужчины, число которых снижалось к старческому возрасту. Больные среднего и пожилого возраста характеризовались равным соотношением мужчин и женщин. Среди пациентов старческого возраста женщины составляли большинство.

Семейная форма ГКМП с наличием родственников, имеющих это заболевание, преобладала среди молодых пациентов со снижением частоты ее встречаемости к старческому возрасту. Полученная особенность подтвердилась данными корреляционного анализа (r=-0,48, p

АГ как сопутствующая патология встречалась у пациентов во всех возрастных группах, и ее частота закономерно увеличивалась с возрастом. Степень АГ прогрессивно увеличивалась с возрастом (0,8±0,95 у молодых пациентов; 2,1±1,1 у пациентов среднего возраста; 2,3±0,9 у пациентов пожилого возраста; 2,3±0,8 – в старческом возрасте; r=0,33, p

Самыми частыми жалобами пациентов ГКМП в различных возрастных группах были одышка, сердцебиение и перебои в работе сердца, реже наблюдались обмороки. Возрастные отличия были обнаружены только в отношении стенокардии напряжения, которая значительно реже выявлялась у молодых пациентов по сравнению со старшими группами больных (p=0,009) (рис. 1).

Функциональный класс (ФК) ХСН увеличивался с возрастом (r=0,32, p

По данным ЭхоКГ в различных возрастных группах толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) оказалась практически одинакова, в то время как толщина задней стенки ЛЖ (ЗСЛЖ) была наименьшей в молодом возрасте и встречалась все чаще в каждой последующей возрастной когорте (табл. 2). Такая ситуация может быть объяснена прогрессирующим увеличением частоты и степени АГ по мере старения, которая сопровождается нарастанием гипертрофии ЛЖ. Объем левого предсердия (ЛП), степень митральной регургитации (МР) и легочной гипертензии также с возрастом с...

Н.С. Крылова, М.Ю. Маслова, Е.А. Ковалевская, Н.Г. Потешкина, Г.Б. Селиванова