Head and Neck/Голова и шея. Российское издание №3 / 2014

Клинический случай эктопии тимуса шейной локализации у ребенка 5 месяцев

22 сентября 2014

Отдел хирургии детей и подростков ФГБУ ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева, Москва

Описания эктопии тимуса шейной локализации редко встречаются в современной отечественной и зарубежной медицинской литературе, однако данную патологию необходимо включать в дифференциальный диагноз мягкотканых образований шеи, особенно у детей. Авторы представляют случай ребенка в возрасте 5 месяцев с локализацией тимуса на шее слева.
Пациенту полностью удалено мягкотканое образование на шее слева. При последующем гистологическом исследовании подтверждено наличие ткани тимуса. Эмбриональное развитие, клинические проявления и лечение эктопированной ткани вилочковой железы обсуждаются на основе обзора литературы. Подчеркивается, что точная оценка наличия физиологически расположенной ткани тимуса должна быть осуществлена до хирургического удаления мягкотканого образования на шее для предотвращения тотальной тимэктомии.
Прогноз после удаления эктопированной ткани тимуса благоприятный, случаев рецидива по данным литературы не встречалось

Тимус (вилочковая железа) является важнейшим органом внутренней секреции и иммунитета. Орган развивается на 6-й неделе внутриутробного развития в виде парного выпячивания III и IV пары жаберных карманов; зачатки из IV пары остаются небольшими и могут редуцироваться. Эпителиальные зачатки растут в каудальном направлении, их дистальная часть утолщается, образуя тело железы. Проксимальная часть выпячивается в щитовидно-глоточный проток, который в дальнейшем исчезает, и железа тем самым обособляется от жаберного кармана. Дистальные части закладок сближаются, но настоящего слияния их не происходит, и на 8-й неделе внутриутробного развития они опускаются за грудину.

В подавляющем большинстве случаев тимус состоит из двух асимметричных долей, уплощенных в переднезаднем направлении, окруженных капсулой и связанных между собой рыхлой соединительной тканью [3]. Шейная локализация тимуса – редкость среди мягкотканых образований шеи. Она может иметь место на любом уровне пути развития нормальной железы, от угла нижней челюсти до верхнего средостения, и редко учитывается при дифференциальной диагностике объемных образований шеи. Шейную локализацию аберрантной вилочковой железы редко удается диагностировать до операции [12, 15–18]. По оценкам, 80–90 % этих случаев протекают бессимптомно, только 6 % имеют симптомы, такие как стридор, одышка и/или дисфагия вследствие сдавления трахеи и/или пищевода [13, 19]. Затруднение дыхания и кормления вызваны сжатием парафарингиальных пространств или блуждающего нерва.

Нормальное анатомическое расположение ткани тимуса в средостении должно быть подтверждено до хирургической резекции эктопированной части на шее, предотвращая таким образом случайную тотальную тимэктомию с возможным негативным воздействием на развивающуюся иммунную систему [6].

Клинический случай

Ребенок С., 5 месяцев, госпитализирован в отделение хирургии детей...

Н.С. Грачев, Г.А. Новичкова, И.Н. Ворожцов, М.П. Калинина, А.Н. Наседки