Клинический случай грибовидного микоза

Обоснование. Группа Т-клеточных лимфом кожи – это гетерогенная группа неходжкинских лимфом, которые представляют собой злокачественную трансформацию резидентных Т-лимфоцитов кожи. Грибовидный микоз (ГМ) является наиболее частой формой Т-клеточных лимфом кожи и составляет почти 50% в их структуре. Это заболевание имеет стадийное течение и характеризуется эволюцией сыпи – от пятен до бляшек и опухолей. Течение заболевания достаточно индолентное, может длиться годами и даже десятилетиями. До установления диагноза пациенты, как правило, имеют историю неспецифического экзематозного или псориазоформного дерматита с неспецифическими гистологическими характеристиками.
Описание клинического случая. В данной статье представлен клинический случай пациентки с установленным диагнозом ГМ, длительно наблюдавшейся у дерматолога и аллерголога по поводу токсикодермии.
Заключение. Таким образом, роль смежных специалистов в постановке диагноза остается неоспоримо высокой, а диагноз ГМ должен устанавливаться на основании комплексной оценки клинической картины, гистологического и иммунофенотипического исследований.

Введение

Группа Т-клеточных лимфом кожи (ТКЛК) – это гетерогенная группа неходжкинских лимфом, которые представляют собой злокачественную трансформацию резидентных Т-лимфоцитов кожи [1]. Грибовидный микоз (ГМ) является наиболее частой формой ТКЛК и составляет почти 50% в структуре всех ТКЛК [2]. Опухоль состоит из малых/средних Т-лимфоцитов, характеризующихся тропностью к эпидермису (эпидермотропизмом). По определению, это заболевание имеет стадийное течение и характеризуется эволюцией сыпи – от пятен до бляшек и опухолей [2]. Как правило, ГМ поражает лиц взрослого и пожилого возраста (медиана – 55–60 лет), но может проявляться также у детей и подростков. Мужчины болеют несколько чаще женщин (1,5–2:1) [2].

Имеются сведения о дисрегуляции некоторых генов и их сигнальных путей при ТКЛК, но точно их роль в патогенезе заболевания неизвестна [2]. Нарушение экспрессии или функции негативных регуляторов, включая SOCS3 и протеинтирозинфосфатазы, такие как SHP1, вовлечено в дисрегуляцию пути Jak-3/STAT и интерлейкиннезависимой пролиферации злокачественных Т-клеток [2]. Активность пути Jak-3/STAT препятствует развитию ТКЛК через стимуляцию синтеза интерлейкина-5 (ИЛ-5), -10, -17A и -17F, регулированию факторов ангиогенеза и препятствует резистентности к терапии ингибитором гистоновой дезацетилазы (HDACI – histone deacetylase inhibitor) [2]. Дополнительно сообщается о вовлечении в патогенез синдрома Сезари сигнального пути NOTCH1. NOTCH включает семейство трансмембранных рецепторов, которые регулируют транскрипцию генов, участвующих в эмбриональном развитии, гомеостазе тканей, дифференцировке клеток и их выживаемости [2].

Течение заболевания достаточно индолентное, может длиться годами и даже десятилетиями [3]. До установления диагноза пациенты, как правило, имеют историю неспецифического экзематозного или псориазоформного дерматита с неспецифическими гистологическими характеристиками [3]. Медиана времени от первых клинических проявлений до установления диагноза составляет 4–6 лет, но может варьироваться от нескольких месяцев до 50 лет [3].

Начальные проявления ГМ характеризуются наличием различных по размеру эритематозных пятен с мелкопластинчатым шелушением, возможен незначительный зуд. Эти поражения могут иметь легкую степень атрофии и изменения, характерные для пойкилодермии [4]. Как правило, сыпь располагается на ягодицах, туловище и конечностях. С прогрессированием заболевания пятна превращаются в бляшки, имеющие насыщенный красно-коричневый цвет, анулярную, полицентрическую или подковообразную формы и пластинчатое шелушение на поверхности [4]. При крупноклеточной трансформации ГМ характерно появ...

Е.В. Свечникова, З.Б. Маршани