Фарматека №8 / 2021
Клинический случай складчатой пахидермии кожи головы
Новосибирский государственный медицинский университет, Новосибирск, Россия
Обоснование. Складчатая пахидермия кожи головы (СПКГ), также известная под названиями paquidermia verticis gyrata, cutis verticis plicata и bulldog scalp syndrome, – редкий доброкачественный прогрессирующий дерматоз, который характеризуется извитыми складками и глубокими бороздами на коже головы, образовавшимися в результате гиперплазии соединительной ткани собственно дермы и эпидермиса, развившейся на фоне лимфостаза и стойкого расширения лимфатических сосудов.
В статье рассматриваются вопросы этиологии и патогенеза СПКГ, описываются ее клинические проявления, дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболевания.
Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай пациента с СПКГ, впервые обратившегося к дерматологу спустя 30 лет от начала развития заболевания.
Заключение. СПКГ диагностируется на основании данных клинической картины, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием биоптатов кожи. Важным моментом в диагностике является определение первичного или вторичного характера заболевания. В отсутствие единых рекомендаций по ведению пациентов с этой патологией для обеспечения качественной и полноценной медицинской помощи особое внимание должно быть уделено вопросам дифференциальной диагностики.
Введение
Складчатая пахидермия кожи головы (СПКГ; синдром Одри, синдром бульдожьего скальпа) относится к редким прогрессирующим дерматозам, протекающим с поражением волосистой части головы. Впервые эта патология была описана в 1837 г. Жан-Луи-Марком Алибертом, который использовал термин «cutis sulcata». В 1907 г. Унна присвоил этому заболеванию название СПКГ (cutis verticis gyrata), получившее с тех пор широкое признание. Термин «pachydermia» в переводе с греческого языка означает «толстая, плотная кожа». Действительно, в результате гиперплазии соединительной ткани собственно дермы и эпидермиса, развившейся на фоне лимфостаза и стойкого расширения лимфатических сосудов, происходит гипертрофия кожи, приводящая к значительному утолщению и уплотнению всех слоев, что и придает коже сходство с мозговыми извилинами [1, 2].
За многие десятилетия в литературе описаны единичные случаи заболевания. СПКГ чаще встречается у мужчин с зарегистрированной распространенностью около 1 случая на 100 тыс., у женщин распространенность составляет 0,026 на 100 тыс. [3, 4].
Существует несколько теорий патогенеза СПКГ. Согласно одной из них, процесс возникает из-за лимфатических аномалий, приводящих к лимфедеме и образованию кожных складок. Второй ведущей теорией развития заболевания являются мутации в гене рецептора фактора роста фибробластов 2 (FGFR2), способствующих гипертрофии дермы. И наконец, поскольку пациенты мужского пола, согласно статистическим данным, страдают СПКГ чаще, было предложено рассмотреть вероятность Х-сцепленного наследования или влияния гормональных факторов на развитие заболевания [5].
Выделяют первичную и вторичную разновидности СПКГ. Первичная пахидермия наследственная, она может быть идиопатической и симптоматической. Первичная идиопатическая форма встречается чаще всего у мужчин, при этом первые признаки заболевания развиваются в детском или подростковом возрасте. Симптоматическая форма связана с неврологическими, офтальмологическими нарушениями (умственная отсталость, эпилепсия, врожденная катаракта, микроцефалия, энцефалопатия и другие неврологические патологии) или врожденной недостаточностью кровеносной и лимфатической систем, например, при трофедеме, наследственных синдромах Клиппеля–Треноне, Турена–Соланта–Голе, Корнелии де Ланге. Хромосомные аномалии, такие как синдром Тернера, синдром Клайнфельтера, синдром Нунана, синдром Бира–Стивенсона и синдром ломкой Х-хромосомы, также имеют корреляцию с пахидермией [6, 7].
Вторичная СПКГ развивается на фоне хронических нарушений обмена веществ, воспалительных заболеваний, болезней дыхательных путей и сердечно-сосудистой системы, болезней печени и желчных путей или паранеопластического синдрома. Провоцировать развитие патологического процесса могут травматизация кожи, оперативное удаление лимфатических узлов, наличие лимфостаза в результате длительно существующего воспалительного процесса в дерме (например, при рецидивирующей роже, туберкулезе кожи, лепре, глубоких микозах и др.). Данная форма заболевания наиболее распространена, чаще всего локализуется на коже лица и волосистой части головы. Она наблюдается преимущественно у мужчин, соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 5:1. Также в качестве причины развития СПКГ было описано хроническое растяжение кожи головы [1, 8–10].
Выделяют несколько клинических стадий развития СПКГ, которые формируются по мере прогрессирования патологического процесса:
1. Мягкая стадия, ко...
