Клинический случай тяжелой портопульмональной гипертензии у пациентки с циррозом печени вирусного генеза

В статье представлен клинический случай очень тяжелой портопульмональной гипертензии у пациентки с циррозом печени класса С по Чайлд–Пью и MELD-19 в исходе хронического вирусного гепатита В. Показано, что на фоне противовирусной терапии и лечения легочной гипертензии достигнута стабилизация состояния и даже некоторое уменьшение легочной гипертензии, улучшение функциональных показателей печени.

Введение

Портопульмональная гипертензия (ППГ) определяется как легочная гипертензия (ЛГ) на фоне портальной гипертензии (ПГ) в отсутствие других причин ЛГ. Впервые случай сочетания ПГ и ЛГ был описан в 1951 г. у 53-летней пациентки [1]. Официально сам термин «портопульмональная гипертензия» используется с 1993 г. [2, 3]. Классифицируется как легкая (30–44 мм рт.ст.), умеренная (45–59 мм рт.ст.) и тяжелая (более 60 мм рт.ст.). ППГ может встречаться у 1–15% больных циррозом печени (ЦП) [4]. Частота и выраженность ЛГ зависят от стадии ЦП, достигая максимума у пациентов с ЦП класса С по Чайлд–Пью, ожидающих трансплантации печени, и не зависят от этиологии хронического заболевания печени [5]. Пятилетняя выживаемость пациентов при давлении в легочной артерии (ЛА) более 60 мм рт.ст. и отсутствии лечения, как правило, не превышает 10%, но при применении современных препаратов, как показывают клинические исследования, может достигать 50–60% [6]. Механизмы развития данного синдрома не изучены. Исследования показывают, что лежащая в основе ПГ приводит к портосистемным коллатералям и накоплению веществ, обычно метаболизирующихся в печени (цитокины, гормоны, серотонин, интерлейкин-1, вазоактивный интестинальный пептид, глюкагон, эндотелин-1, тромбоксан В2). Играют важную роль в патогенезе данной патологии и гипердинамический тип гемодинамики, легочная ангиопатия, вазоспазм. Для диагностики ППГ важны клинические данные, жалобы пациентов на одышку при нагрузке, ортопное, обмороки, головокружение. Эхокардиография (ЭхоКГ) является скрининговым тестом, выявляющим ЛГ, но для подтверждения диагноза желательно иметь данные катетеризации правых отделов сердца, которая считается «золотым» стандартом диагностики ППГ [4]. По классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяют четыре функциональных класса ЛГ:

1. нет ограничений физической наг-рузки;
2. симптомы возникают при обычной нагрузке, в покое отсутствуют;
3. симптомы возникают при нагрузке, меньшей, чем обычная, в покое отсутствуют;
4. возникают в покое [7, 8].

Стандартного лечения ПГГ не разработано, многие препараты проходят клинические исследования. Для коррекции данного состояния является важным лечение хронического заболевания печени, на фоне которого развилась ППГ, трансплантация печени по показаниям (противопоказание – тяжелая ЛГ), простагландины (эпопростенол), простациклины (илопрост), антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан), ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил) [4, 7, 9].

Клинический случай

Пациентка И. 57 лет впервые находилась на лечении в терапевтическом отделении городской многопрофильной больницы № 2 Санкт-Петербурга в 2013 г. Госпитализирована с жалобами на инспираторную одышку при незначительной физической нагрузке (ходьба 5 м), отеки голеней и стоп, усиливающиеся к вечеру, метеоризм, желтушность кожи и склер. Периодически беспокоили сердцебиение, головная боль в затылочной области, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами. Из анамнеза известно, что с 1973 г. знает о вирусном гепатите В (HBsAg+), по поводу которого наблюдалась у инфекциониста в поликлинике. В 2001 г. развилось кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, выявлена спленомегалия и установлена цирротическая стадия хронического вирусного гепатита В. С этого времени отмечала рецидивирующие носовые кровотечения, периодически госпитализировалась по поводу отечно-асцитического синдрома. Также стала отмечать одышку смешанного характера при физической нагрузке средней интенсивности. К 2012 г. ЦП прогрессировал до класса С по Чайлд–Пью (критерии декомпенсации). В июне 2012 г. находилась на лечении в ГМПБ № 2 в кардиологическом отделении по поводу АГ с диагнозом «гипертоническая болезнь 2-ф ст. Риск сердечно-сосудистых осложнений 4. ЛГ 3-й cт. предположительно за счет рецидивирующей тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и мелких ветвей ЛА (анамнестически)». В начале мая 2013 г. пациентка отметила значительное нарастание одышки, которая появлялась при ходьбе на несколько метров, 4 мая развилось синкопальное состояние, сопровождавшееся сильной инспираторной одышкой. Была доставлена бригадой скорой медицинской помощи в городскую больницу № 3, отказалась от госпитализации. 16.05.2013 появились головная боль, головокружение, повысилось артериальное давление (АД) до 180/100 мм рт. ст., по поводу чего была госпитализирована в терапевтическое отделение ГМПБ № 2.

Анамнез жизни без особенностей, росла и развивалась нормально, физические нагрузки, спорт с детства были без ограничений. Гемотрансфузий, операций не было. Вредные привычки отрицает.

При поступлении: состояние средней тяжести. Сознание ясное, адекватна, небольшая эйфоричность, бессонница. Конституция гиперстеническая, повышенного питания. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки желтушные. Цианоз губ. Отеки нижних конечностей до уровня верхней трети голени. Пульс симметрич...

Т.В. Ермолова, Е.Г. Быкова, А.Л. Петров, А.О. Нестерко