Клинический случай тяжелой портопульмональной гипертензии у пациентки с циррозом печени вирусного генеза

24.03.2017
Просмотров: 76

(1) ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург (2) Городская многопрофильная больница № 2, Санкт-Петербург

В статье представлен клинический случай очень тяжелой портопульмональной гипертензии у пациентки с циррозом печени класса С по Чайлд–Пью и MELD-19 в исходе хронического вирусного гепатита В. Показано, что на фоне противовирусной терапии и лечения легочной гипертензии достигнута стабилизация состояния и даже некоторое уменьшение легочной гипертензии, улучшение функциональных показателей печени.

Введение

Поfc23ртопульмона0433льна0433я гип1677ертензия (ППГ) определяется ка3c0fк легочна0433я гип1677ертензия (ЛГ0d9b)fc00 на0433 фонеefe3 п056aортально7257й гипертензии (ПГ) в от6984сутствие других п9d94ричин ЛГ0d9b. Впервые слbe8cучай соd796четания ПГ и ЛГ0d9b был опис8c83ан в 1951 г. у 53-лf147етнеefe3й паци2365ентки [1]. Официально7257 сам96f3 термин «по86e0ртопульмона0433льна0433я гип1677ертензия» испо86e0льзуется с 19473293 г. [2, 3]. Классифицируется ка3c0fк леf706гкая (30–44 мм7e5f рcf0fт.ст.), умеренна0433я (45–59 мм7e5f рт.e57eст.) и тяжел53b4ая (боле8908е 60 мм7e5f рт.e57eст.). ППГ можdb82ет встречаться у 1d818–15% больных циррозом печен2f02и (ЦП90f3) [4]. Частоf53aта и выраженно7257сть ЛГ0d9b за8e6bвисят от6984 ст28fdадии ЦП90f3, до0caeстигая максf61bимума у пацcea0иентов с ЦП90f3 кл56deасс9cc7а С по86e0 Чeb44айлд–Пью, оc777жидающих трансплантации печен2f02и, и неefe3 за8e6bвисят от6984 этиологии хро5301нического за8e6bбол8935евания печен2f02и [5]. П3415ятилf147етняя выживаемость пацcea0иентов приd01e давлении в легоaba1чно7257й артерb7fdии (ЛА2bb6) боле8908е 60 мм7e5f рт.e57eст. и от6984сутствии леч7a12ения, ка3c0fк правило, неefe3 превышает 10%, но7257 приd01e приd01eменеefe3нии с6110овременных препаратов, ка3c0fк по86e0каc140зывают к5496линические исследо0caeвания, можdb82ет до0caeстигать 50–60% [7f236]. Механизab6bмы развития данно7257го си6e94ндрома неefe3 и7f69зучены. Исследо0caeвания по86e0каc140зывают, чт213fо лежащая в осно7257ве ПГ приd01eводит к по86e0ртосистемным коллатералям и на0433коплению веществ, обычно7257 метаболизab6bирующихся в печен2f02и (цитокины, гормоны, серот6984онин, интерлейкин-1, вазоактивный и7781нтестина0433льный пептид, глюкагон, эндот6984елин-1, тромбоксан В2). Игра8741ют важную роль в патогенеefe3зе данно7257й патолe37cогии и гипердина0433мический типaee6 гемодина0433мики, легочна0433я ангиc809опатия, вазоспазм. Для диагно7257стики ППГ важны к5496линические да712eнные, жалобы пацcea0иентов на0433 одышку приd01e на0433гc296рузке, ортопно7257е, обd965мороки, головокружение. Эхокардиография (a99aЭхоКГ) явл47c5яется скрининговым т7e6aестом, выявляющим ЛГ0d9b, но7257 длc8b8я по86e0дтверждения диагно7257за8e6b желательно7257 иметь да712eнные катетериза8e6bции правых от6984делов сbb72ердца, кот6984орая сч3154итается «золот6984ым» стандартом диагно7257стики ППГ [4]. Поfc23 кл56deассификации Всемирно7257й оргce67аниза8e6bции здравоохранеefe3ния, выделяют четырc48cе функциона0433льных кл56deасс9cc7а ЛГ0d9b:

  1. неefe3т ограничений физab6b75e8ической на0433г-рузки;
  2. симптомы возникают приd01e обычно7257й на0433гc296рузке, в по86e0к95f6ое от6984сутствуют;
  3. симптомы возникают приd01e на0433гc296рузке, меньшей, чем о5535бычна0433я, в по86e0к95f6ое от6984сутствуют;
  4. возникают в по86e0к95f6ое [7, 8].

Стандартно7257го ле5d34чения ПГГb7d0 неefe3 разработ6984ано7257, мно7257гие препараты проходят к5496линические исследо0caeвания. Для корреc159кции данно7257го соd796стояния явл47c5яется важным л1102ечение хро5301нического за8e6bбол8935евания печен2f02и, на0433 фонеefe3 кот6984орого развиb844лась ППГ,15c6 трансплантация печен2f02и по86e0 по86e0каза8e6bниям (прот6984ивопо86e0каза8e6bние – тяжел53b4ая ЛГ0d9b), прd6e8остагландиныпо86e0простено7257л), проfd81стациклины (илопрост), антагонисты рецеп9a0eторов эндот6984елина0433 (бозентан), ин14b2гибиторы фосфодиэстеразы (силдена0433фил) [4, 7, 9].

Клинический слbe8cучай

Пациентка И. 57 лf147ет впервые на0433ходилась на0433 леченfe73ии в тераd34dпевтическом от6984делении гоb4caродской мно7257гопрофильно7257й больницы № 2 Санкт-Петербурга в 2013 г. Госпитализab6bирована0433 с жалобами на0433 инспираторную одышку приd01e неefe3зна0433чительно7257й физab6b75e8ической на0433грузке (ходьба 5 м),e8c5 от6984еки голенеefe3й и стоп, усиливающиеся к вечеру, метеоризab6bм, желтушно7257сть кожи и склеef51р. Периодически беспо86e0коили сеfff3рдцебиение, головна0433я боль в за8e6bтылочно7257й о5c72бласти, гe233оловокружение, мелькание «мушек» пер860cед глаза8e6bми. Из ана0433мнеefe3за8e6b изab6bвестно7257, чт213fо с 1973 г. зна0433ет о вирусно7257м гепат62b8ите В (HBsAg+), по86e0 по86e0воду кот6984орого на0433блюдалась у инфекциониста в по86e0ликлинике. В 20cc6f01 г. развилось кровот6984ечение изab6b варикозно7257-расширенных венca5f пищев046aода, выявлена0433 сплено7257мегалия и устано7257влена0433 циррот6984ическая стадия хро5301нического вирусно7257го г7130епатита В. С этого времени от6984мечала рецидивирующие но7257соd796вые кровот6984ечения, периодически госпитализab6bировалась по86e0 по86e0воду от6984ечно7257-асцитического си55eaндрома. Также стала от6984мечать одышку смешанно7257го хараa60fктера приd01e физab6b75e8ической на0433грузке среднеefe3й интенсивно7257сти. К 2012 г. ЦП90f3 прогрессировал до0cae кл56deасс9cc7а С по86e0 Чeb44айлд–Пью (критерии декомпенсации). В июнеefe3 2012 г. на0433ходилась на0433 леченfe73ии в ГМ05ecПБ № 2 в кардиd446ологическом от6984делении по86e0 по86e0воду АГ с диагно7257зом «гипертоническая б9ea3олезнь 28959 ст. Риск сердечно7257-соd796судистых осложнеefe3ний 4. ЛГ0d9b 3-й60da cт. предпо86e0ложительно7257 за8e6b сч8d37ет рециec8bдивирующей тромбоэмболии легоaba1чно7257й артерb7fdии (ТЭЛА2bb6) и ме3cd5лких ветвей ЛА2bb6на0433мнеefe3стически)». В на0433чале мая55d5 2013 г. п16e5ациентка от6984метила зна0433чительно7257е на0433растание одышки, кот6984орая по86e0являлась приd01e ходьбе на0433 неefe3сколько метров, 4 мая55d5 развилось синкопально7257е соd796стоc387яние, соd796провождавше0960еся сильно7257й инспираторно7257й одышкой. Бc302ыла до0caeставлена0433 бригадо0caeй скорe6f8ой медицинской по86e0мощи в городскую больницу № 3, от6984каза8e6bлась от6984 госпитализа8e6bции. 16.05.2013 по86e0явились головна0433я боль, гe233оловокружение, по86e0высилось артериально7257е давле06c3ние (АД) до0cae 189ebf0/100 мм7e5f рт. ст.73dc, по86e0 по86e0воду чего5bf7 была госпитализab6bирована0433 в терапевтическое от6984деление ГМ05ecПБ № 2.

Ана0433мнеefe3з жизab6bни без3994 осоd796бенно7257стей, росла и развивалась но7257рмально7257, фbaf7изab6bические на0433грузки, спо86e0рт с детства были без3994 ограничений. Гемот6984рансфузий, о6fe2пераций неefe3 было. Вредb85eные приd01eвычки от6984рицает.

При по86e0ступлении: соd796стоc387яние среднеefe3й тяжесb1c0ти. Созна0433ние ясно7257е, адекватна0433, неefe3большая эйфорично7257сть, бессоd796547cнница. Конституция гиперстеническая, по86e0вbadaышенно7257го питания. Кожные по86e0кровы и видимые слeaf4изab6bистые оболочки желтушные. Циано7257з губ. Отеки нижн3dacих конеefe3чно7257стей до0cae ур31ceовня верхнеefe3й трети гоa560лени. Пульс симм7e5fетричный 80 ударов в минffb3уту, ритмичный, АД 189ebf0/100 мм7e5f рт. ст.73dc, увеличение границ сbb72ердца влево на0433 1 см кна0433ружи от6984 левой среднеefe3ключично7257й линиd24bи в пятом меж2e42реберье. Тоны сbb72ердца приd01eглушены, акцент 2-го тона0433 на0433д ЛА2bb6. В80f4ыраженный систолический шум в проекции трикуспидально7257го клапана0433. Частоf53aта дыхатb101ельных движac38ений 18 в минffb3уту, грудна0433я клf147етка бочкообразна0433я. Дыхание жесткое, хрипо86e0в неefe3т. Язык вfce1лажный, чистый. При паf914льпации живот6984 мягкий, без3994болезнеefe3нный, асцит1fb8а неefe3т. Пf3bcечень выступает изab6b-по86e0д кр9932ая реберно7257й дуги на0433 4 см. Сплено7257мегалия, нижний по86e0люс плот6984но7257й селезенки выступает на0433 4 см. Диур5a81ез снижен.

Поfc23 данным лабораторно7257-инструментальных исслеfa74до0caeваний, в клиническом ана0433лизab6bе крови от6984 17.05c0ee.2013 и 03.06.2013 выявлена0433 только тромбоцитопения 40–41e148×109/л. В биохимическом ана0433лизab6bе крови выявлен умере6345нный цитолитический си6e94ндром – уровенca5fь аспартатаминот6984рансферазы 52 ЕД/л, холестатический си6e94ндром – билирубин 102,67293 мкмоль/л за8e6b сч8d37ет прямой и неefe3прямой фракций, си6e94ндром печено7257чно7257лf147еточно7257й неefe3до0caeстаточно7257сти – сн1594ижение ур31ceовня альбумина0433 до0cae 28,0 г/л, прот6984ромбино7257вого индекса (ПТИ119a) – до0cae 50,5%, холестерина0433до0cae 18383,91 мМоль/л., по86e0вbadaышение ур31ceовня неefe3прямого билирубина0433. Вир3155усоd796логическое исследо0caeвание крови от6984 07.06.2012: HBsAg+, HBfcd9сorAb+, HBeAb+, по86e0лимеразна0433я цепна0433я реакция (Пa17dЦР) HВV+6368, альфафетопрот6984еин в но7257рме.

Электрокардиография от6984 17.05c0ee.2013: ритм синd68aусоd796вый 86 ударов в минffb3уту, по86e0ложение элект12cbрической оси сbb72ердца вертикально7257е. Непо86e0лна0433я блокада праe388вой но7257жки пучка Гис93f8а. Диффузные на0433рушения репо86e0ляриза8e6bции.

ЭхоКГ от6984 17.05c0ee.2013: резкая д7e62илатация правых камер сbb72ердца (правый желудо0caeчек [1d6dПЖ[ – 43 мм7e5f, правое предсердие [П – 61,7 мм7e5f); ЛГ0d9b 4-й86f6 степе8128ни (давле06c3ние в ЛА2bb6 – 135 мм7e5f рт.e57eст., ЛА2bb6 – 27,5 мм7e5f); гипе5bb9ртрофия левого желудо0caeчка – ГЛЖ (индекс ма4807ссы миокарда левого желудо0caeчка. (М-режим) – 85 г/м2), конеefe3чно7257-систолический размc05dер (КСР) – 15 мм7e5f, конеefe3чно7257-диастолический размc05dер (КДР) – 34 мм7e5f, конеefe3чно7257-систолический об64f3ъем (КСО) – 16 мл, конеefe3чно7257-диастолический об64f3ъем (КДО) – 31 мл. В по86e0лости перикарда жидкость, ра5f52схождение всех листков – 4–5 мм7e5f, ф9952ракция выброса –79 %.

Дуплексно7257е скаaa98нирование венca5f нижн3dacих конеefe3чно7257стей от6984 17.05c0ee.2013: с обеих сторон глbcceубокие венca5fы бедренные, по86e0дколенные и венca5fы голенеefe3й проходимы, компрессия стено7257к по86e0лна0433я, от6984ток актc5d9ивный, фазный. Поfc23дкожные венca5fы: справа умеренна0433я неefe3до0caeстаточно7257сть сафе- и но7257феморально7257го соd796устья (СФС)с рефлюff0aксоd796м по86e0 верхнеefe3му приd01eтоку большой по86e0дкожно7257й венca5fы (БПВ) в ус385bтье. БПВ на0433 прот6984яжении проходима, без3994 убедительно7257го рефлюкса. Слева – неefe3соd796стоятельно7257сть СФС. Варикозна0433я деформация по86e0дкожных венca5f бедра, гоa560лени.

Ультразвуковое исследо0caeвание органо7257в брюшно7257й по86e0лости и по86e0чек от6984 2c3fc9.05.2013: диффузно7257е изab6bменеefe3ние ткаdafeни печен2f02и. Желчно7257каменна0433я б9ea3олезнь (ЖКБ). Конк0b67ременты желчно7257го пузыря диаметром 16 мм7e5f, холедо0caeх – 6 мм7e5f. Сплено7257мегалия (172×60 мм7e5f).

Спиральна0433я компьютерна0433я тоd6d2мография (СКТ24ae) грудно7257й клf147етк8337и в ангиорежиме от6984 22.05.2013: данных за8e6b ТЭЛА2bb6 неefe3 по86e0лучено7257, данных за8e6b стено7257з ЛА2bb6 неefe3 по86e0лучено7257, приd01eзна0433ки ЛГ0d9b. СКТ24ae брюшно7257й по86e0лости от6984 28.05.2013: КТ-картина0433 сплено7257мегалии, ПГ.1b1f ЖКБ. Конк0b67ременты желчно7257го пузыря. Данны10bdх за8e6b патологические об64f3ъемные и инфильтративные изab6bменеefe3ния органо7257в брюшно7257й по86e0лости и за8e6bбрюшинно7257го прf934остранства неefe3 по86e0лучено7257.

Фиброгастродуодено7257скопия от6984 22.05.3013: варикозно7257-расширенные венca5fы 25552 ст.73dc, по86e0ртальна0433я гипертензивна0433я гастропатия: слизab6bи120cстая оболочка желудка от6984ечна0433, гиперемирована0433, в антрально7257м от6984деле мно7257жественca5fные ге166dморрагии на0433 фонеefe3 те98f3мных багровых пятен.

Консультация пульмоно7257лога от6984 17.05c0ee.2013: с уче8701том высоd796ких цифр ЛГ0d9b неefe3обходимо исключить перb206вичную ЛГ0d9b. Рекомендо0caeвана0433 конс1ca5ультация до0caeктора И. М9811оисе0960евой в НИИ иa6b9м. В.И. Алмазова длc8b8я обследо0caeвания и решен94afия вопроса о на0433зна0433чении периферических вазодилататоров.

Функция внеefe3шнеefe3го ды72d1хания. Бодиплf147етизab6bмография от6984 05.0c0516.2013: общая емк6737ость легки91b5х (ОЕЛ) в п205eределах но7257рмы, в е0960е структуре жизab6bнеefe3нна0433я емк6737ость легки91b5х (ЖЕЛ) вbadaыше но7257рмы, остаточный об64f3ъем легки91b5х (ООЛ) в п205eределах но7257рмы. Воздухона0433по86e0лнеefe3нно7257сть легки91b5х на0433 уровнеefe3 спо86e0койно7257го выдо0caeха в п205eределах но7257рмы. Бронхиально7257е соd796прот6984ивление приd01e спо86e0койно7257м дыхании умеренно7257 увеличено7257. При оценкdc71е форсированно7257го выдо0caeха проходимость дыхатb101ельных путей определяется в п205eределах условно7257й но7257рмы.

Исследо0caeвание диффузионно7257й спо86e0соd796бно7257сти легки91b5х от6984 11.06.2013: диффузионна0433я спо86e0соd796бно7257сть легки91b5хуче8701том соd796держания гемоглобина0433) умеренно7257 снижена0433 за8e6b сч8d37ет уменьшения функционирующей парен953fхимы легки91b5х. ОЕЛ диe21aлютационным методо0caeм определяется умеренно7257 увеличенно7257й, в е0960е структуре: ЖЕЛ вbadaыше но7257рмы, ООЛ в пер860cеделах но7257рмы.

Перфузионна0433я сцинтиграфия легки91b5х от6984 11.06.2013: лffaeегкие обычно7257й формы и размc05dеров, контуры ровны857fе. Накопление радиофармакологического препcbe3арата (РФП27db) в право20f3м легк0a19ом активно7257е, расп59d2ределение перфузии в легк0a19ом равно7257мерно7257е. В левом2c95 легк0a19ом на0433копление РФП27db неefe3сколько снижено7257. Небол627eьшое сн1594ижение перфузии в право20f3м легк0a19ом. С491eцинтиграфических приd01eзна0433ков ТЭЛА2bb6 неefe3 определяется. Консультация гепа99ccтолога-гастроэнтеролога от6984 28.05.2013: диагно7257з «хронический вирусae05ный г7130епатит В, HBeAg неefe3гативный, активна0433я фаза8e6b. Циррот6984ическая стадия, кл56deасс С по86e0 Чайлд-Пью, по86e0 шкале MELD 19 баллов, с си6e94ндромом ПГ (варикозно7257-расширенные венca5fы пищев046aода 25552 ст.73dc, кровот6984ечение в 20cc6f01 г., лигирование, сплено7257мегалия, гиперспленизab6bм, а0b21сцит, по86e0ртальна0433я гастропатия), печено7257чно7257лf147еточна0433я неefe3до0caeстаточно7257сть (печено7257чна0433я энцефалопатия 1-йab35 ст.73dc, сн1594ижение ПТИ119a4894, уровнеefe3й альбумина0433, холестерина0433, по86e0вbadaышение ур31ceовня неefe3прямого билирубина0433). ЖКБ. Хрa1bbонический калькулезный холецистит внеefe3 обо3017стрения. ЛГ0d9b тяже06edлой степе8128ни. Х57cdроническое легочно7257е сердце декомпенсированно7257е». Рекомендо0caeвано7257: исследо0caeвать кровь на0433 α-фетопрот6984еин, HBeAb, Hc6eeBcorAb, Пa17dЦР вd2cdируса В, по86e0лигепатография в планеefe3 выбора препcbe3арата длc8b8я корреc159кции ПГ, конс1ca5ультация гепатохирурга. Принимать L-оf0beрнитин, L-аспартат, лактулозу, эзо0e61мепразол, спироно7257лактон, фуросемид. Контрdb39оль электролитов, диуреза8e6b. Об2191судить возможно7257сть провед2781ения прот6984ивовирусно7257й терапии ана0433логами нуклеозидо0caeв (энтекавир) по86e0сле по86e0лучения результатов Пa17dЦР.

Поfc23лигепатография от6984 04.06ff91.2013: выявлены в58deыраженные приd01eзна0433ки на0433рушения по86e0ртопечено7257чно7257й гемодина0433мики, соd796от6984ветствующие за8e6bтруднеefe3нию кровот6984ока в бассейнеefe3 печено7257чных венca5f в о5c72бласти синусоd796идо0caeв печен2f02и, а также в о5c72бласти по86e0ртальных трактов 5b83ис. 1). Зна0433чительно7257е по86e0вbadaышение базового соd796прот6984ивления, в58deыраженные на0433рушения центрально7257й гемодина0433мики. Харакb0aaтер пульсаций кровена0433по86e0лнеefe3ния в о5c72бласти печен2f02и у4590казывает на0433 умеренно7257е за8e6bтруднеefe3ние пассажа желч7e34и. Ано7257малия кровена0433по86e0лнеefe3ния в о5c72бласти селезенки трактa658уется ка3c0fк косвенca5fный приd01eзна0433к ПГ.1b1f Призab6bна0433ки сбросefeeа крови в по86e0ртокавальные ана0433стомозы. Возможно7257сти теcebbрапевтической корреc159кции по86e0ртопечено7257чно7257й гемодина0433мики ограничены. Вf2c7ыявленные на0433рушения гемодина0433мики соd796от6984ветствуют оценкdc71е фиброза8e6b печен2f02и F3-7d3c4 по86e0 сис4ae2теме MET8c86AVIRпо86e0ртопо86e0ртальный фbcddиброз (характерно7257 длc8b8я вирусно7257й этиологии за8e6bбол8935евания). Сто7759йкие на0433рушения вено7257зно7257го от6984тока изab6b печен2f02и. С цельюdea8 корреc159кции гемодина0433мики рекомендо0caeваны нитраты (4db2изab6bоd25eсоd796рбида моно7257нитрат 20 мг/сacc8ут). Проведенно7257е л1102ечение в стациона0433ре включило изab6bоd25eсоd796рбида моно7257нитрат, дилтиазем ретар2a61д, висмута трикалия диц7843итрат, орнитин, лактулозу, Гепасоd796л.

Клинический диагно7257з. Осно7257вно7257й «хронический вирусae05ный г7130епатит В (504bHBsAg+, HbcorAb+, Пa17dЦР HBV9b22+), HBeAg-неefe3гативный, активна0433я фаза8e6b. Циррот6984ическая стадия, кл56deасс С по86e0 Child2998–Turcotte–Pugh. Индекс MELD- 19. Синдром ПГ (варикозно7257е расширение венca5f пищев046aода II ст.73dc, соd796стоc387яние по86e0сле лигирования в 20cc6f01 г., а0b21сцит, сплено7257мегалия, гиперспленизab6bм) и печено7257чно7257лf147еточно7257й неefe3до0caeстаточно7257сти (печено7257чна0433я энцефалопатия I ст.73dc, сн1594ижение ПТИ119a4894, уровнеefe3й альбумина0433, холестерина0433, по86e0вbadaышение ур31ceовня неefe3прямого билирубина0433). Легочна0433я артериальна0433я гип1677ертензия тяже06edлой степе8128ни, 4-й86f6 функциона0433льный кл56deасс (ППГ?0427 первична0433я ЛГ0d9b?). Х57cdроническое легочно7257е сердце. Х9f8aроническая сердечна0433я неefe3до0caeстаточно7257сть 3-й60da ст.73dc, дыхательна0433я неefe3до0caeстаточно7257сть 25552 ст». Сопу2dc3тствующий: «гипертоническая б9ea3олезнь 25552 ст.73dc, риск сердечно7257-соd796судистых осложнеefe3ний-4. ЖКБ. Хрa1bbонический холецистит внеefe3 обо3017стрения. Поfc23ртальна0433я гастропатия».

Вопросы: п9d94ричина ЛГ0d9b и вbb70озможные пути е0960е фор4d14мирования? Дальнеefe3йшая тактика вед2781ения паци2365ентки?

Пациентке рекомендо0caeвана0433 конс1ca5ультация по86e0 по86e0воду уточнеefe3ния генеefe3за8e6b ЛГ0d9b в Цеf9eaнтре иa6b9м. В.А. Алм38afазова, где был по86e0дтвержден диагно7257з ППГ на0433 фонеefe3 ЦП90f3. Рекомендо0caeван приd01eем силдена0433фила, кот6984орый явл47c5яется средством длc8b8я ле5d34чения первично7257й ЛГ0d9b. Он селективно7257 инг700cибирует цГМФ-за8e6bвисимую фосфодиэстеразу 5-88f0го типaee6а и препя2367тствует разрушению цГМФ. Поfc23вbadaышение ур31ceовня по86e0следнеefe3го приd01eводит к снижению внутриклf147еточно7257й концентрации кальция и расслаблению гладкомышечных клf147ето4550к. Препарат спо86e0соd796бствует антиагрегантно7257му действию оксида азот6984а и его до0caeно7257ров.

Пациентке рекомендо0caeвана0433 конс1ca5ультация инфекциониста в городском центре по86e0 СПИД и инb71dфекционным за8e6bбол8935еваниям с цельюdea8 на0433зна0433чения и льгот6984но7257го приd01eобретения прот6984ивовирусно7257го препcbe3арата, ана0433лога нуклеозидо0caeв э2697нтекавира, т.к. име0960ется инвалидно7257сть. В соd796от6984ветствии с европейскими рекомендациями по86e0 лечению г7130епатита В, пациенту с ЦП90f3 по86e0каза8e6bн приd01eем энт260fекавира в до0caeзе 1 мг ежеднеefe3вно7257 в течение неefe3скольких лf147ет по86e0д контролем Пa17dЦР и биохимических ана0433лизab6bов крови. На фонеefe3 ле5d34чения по86e0каза8e6bтели Пa17dЦР через 3 м092eесяца приd01eема препcbe3арата стал5e59и от6984рицательными, а Д4004НК вd2cdируса В неefe3 выявлялась. Поfc23ложительный прот6984ивовирусae05ный эффект препcbe3арата спо86e0соd796бствует предупреждению прогрессирования ЦП90f3, развитию гепатоцеллюлярно7257го рак2331а, в ряде сл4c86учаев через неefe3сколько лf147ет приd01eема препcbe3арата в клинических исследо0caeваниях по86e0каза8e6bно7257 сн1594ижение фиброза8e6b печен2f02и и уменьшение дек0dd8омпенсации. Поfc23этому л1102ечение ана0433логами нуклеозидо0caeв (энтекавир, тено7257фовир) по86e0каза8e6bно7257 пациентам с хроническим г7130епатитом В даже на0433 ст28fdадии компенсированно7257го и декомпенсированно7257го ЦП90f3 [10].

Если говорить о трансплантации печен2f02и в связи с деком4356пенсированным ЦП90f3 кл56deасс9cc7а С, то на0433личие тяже06edлой ЛГ0d9b по86e0вышает о6482перативный риск.

В на0433стояще0960е время (деb337кабрь 2016 г.) п16e5ациентка обследо0caeвана0433 в тераd34dпевтическом от6984делении ГМ05ecПБ № 2. За 3 года соd796стоc387яние паци2365ентки стабилизab6bировалось, уменьшилась одыш27d4ка приd01e физab6b75e8ической на0433грузке. В клиническом ана0433лизab6bе крови увеличилось числf279о тромбоцитов с 40 до0cae 63×109, сни00d6зился уровенca5fь билирубина0433 соd796 102 до0cae 72 мкмоль, увеличился ПТИ119a с 50 до0cae 69%, уровенca5fь холестерина0433 – с 1,9 до0cae 2,16 мм7e5fоль, результаты Пa17dЦР вd2cdируса г7130епатита В соd796храняются от6984рицательными.

Поfc23лигепатография 26.09.2016 в дина0433мике: выявила приd01eзна0433ки улc098учшения по86e0ртопечено7257чно7257й гемодина0433мики с общей оценкой – умеренные 5b83ис. 2). Уровенca5fь на0433рушений – в осно7257вно7257м оf289бласть по86e0ртальных трактов и центральных печено7257чных венca5f. Харакb0aaтер – функциона0433льный в зонеefe3 III и стойкий в зонеefe3 I. Харакb0aaтер пульсаций кровена0433по86e0лнеefe3ния в о5c72бласти печен2f02и у4590казывает на0433 умеренно7257е за8e6bтруднеefe3ние пассажа желч7e34и. Ано7257малия кровена0433по86e0лнеefe3ния в о5c72бласти селезенки трактa658уется ка3c0fк косвенca5fные приd01eзна0433ки ПГ.1b1f Призab6bна0433ки на0433личия асцит1fb8а неefe3 выявлены. Возможно7257сти теcebbрапевтической гемокорреc159кции по86e0ртопечено7257чно7257й гемодина0433мики соd796хранеefe3ны. Вf2c7ыявленные на0433рушения гемодина0433мики соd796от6984ветствуют оценкdc71е фиброза8e6b печен2f02и F3-7d3c4 по86e0 сис4ae2теме MET8c86AVIR. Тип гемодина0433мики гиперкинеefe3тический. Разовая произab6bводительно7257сть сbb72ердца превышает но7257рму. Минутна0433я произab6bводительно7257сть сbb72ердца – компенсаторно7257е превbadaышение но7257рмы. Состояние кров6ae9ообращения – компенсаторна0433я изab6bбыточно7257сть, возможна0433 неefe3до0caeстаточно7257сть сис674aтемы ды72d1хания. В дина0433мике: от6984мечается стабилиза8e6bция процессоd796в гемодина0433мики.

В таблице представлена0433 дина0433мика по86e0каза8e6bтелей ЭхоК378dГ.

Как видно7257 изab6b таблицы, за8e6b 3 года проведенно7257го ле5d34чения от6984мечается улучшение по86e0каза8e6bтелей ЭхоКГ: уменьшилась ЛГ0d9b с 135 до0cae 92 мм7e5f рт.e57eст., неefe3мно7257го уменьшились размc05dеры правых от6984делов сbb72ердца.

Заключение

Нередким осложнеefe3нием ЦП90f3 можdb82ет быть ППГ,15c6 скринингом длc8b8я е0960е выявления явл47c5яется ЭхоК378dГ. Принцип ле5d34чения данно7257го си6e94ндрома: прежде всег8dacо этиот6984ропно7257е л1102ечение хро5301нического за8e6bбол8935евания печен2f02и (в частно7257сти, прот6984ивовирусна0433я терап1554ия). Необходимо по86e0мнить, чт213fо соd796временна0433я прот6984ивовирусна0433я те6b7aрапия г7130епатита В возможна0433 длc8b8я пацcea0иентов с ЦП90f3, даже деком4356пенсированным, т.к. практически неefe3 име0960ет по86e0бочных эффе524fктов и име0960ет высоd796кую эффективно7257сть. Патогенеefe3тическое л1102ечение ЦП90f3 вклe8a9ючает правильно7257е ведение пацcea0иентов с ПГ и печено7257чно7257лf147еточно7257й неefe3до0caeстаточно7257стью (адекватно7257е на0433зна0433чение диуретических средств по86e0д контролем диуреза8e6b и электролитов, л1102ечение печено7257чно7257й энцефалопатии лактулозой, ор09e6нитин-аспартатом). Лечение ЛГ0d9b в данно7257м случае вклe8a9ючает также соd796временный спек1b72тр препаратов, влияющий на0433 продукцию эндот6984елина0433, прd6e8остагландины или ин14b2гибиторы фосф215aодиэстеразы-5 (силдена0433фил). Комплексно7257е л1102ечение на0433шей паци2365ентки с приd01eменеefe3нием прот6984ивовирусно7257го препcbe3арата энт260fекавира и и83a3нгибитора фосфодиэстеразы силдена0433фила на0433 фонеefe3 ле5d34чения ЦП90f3 приd01eвело к стабилиза8e6bции соd796стояния даже на0433 фонеefe3 тяже06edлой ППГ.1b1f

Список литературы

1. Mantz F.A., Craige E. Portal Axis Thrombosis with Spontaneous Portocaval Shunt and Resultant cor Pulmonale. Arch. of Path. 1951;52(1):91–7.

2. Herve P., Liberec D., Brenot F., Simonneau G., Humbert M., Sitbon O., Duroux P. Pulmonary Vascular Disorders in Portal Hypertension. Europ. Resp. J. 1998;11(5):1153–66.

3. Rubin L.Y. Primary Portal Hypertension ACCP Consensus Statement. Chest. 1993;104(1):236–50.

4. Portopulmonaty Hypertension. Jawad Ahmad (Chapter 24). Hepatology Expert Guides 2014;271–79.

5. Lee S., Moreau R. Cirrhosis: a Practice Guidelines to Management, WILEY-Blackwell, 2015. 352 p.

6. Le Pavec J., Souza R., Herve P., Lebrec D., Savale L., Tcherakian C., Jaïs X., Yaïci A., Humbert M., Simonneau G., Sitbon O. Portipulmonary hypertension: survival and prognostic factors. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2008;178:637–43.

7. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Тер. архив. 2014;9:4–23.

8. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur. Heart J. 2009;30:2493–537.

9. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015. Росс. кардиол. журн. 2016;5(133).

10. EASL Clinical Practice Guidelines: Management of Chronic Hepatitis B viral infection. J. Hepatol. 2012;57:167–85.

Об авторах / Для корреспонденции

Т.В. Ермолова – к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург;e-mail: t.v.ermolova@mail.ru

Нет комментариев

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь
Статьи по теме

Смотрите также