Клиническое наблюдение успешного лечения нефробластомы забрюшинного пространства

Обоснование. Опухоль Вильмса, или нефробластома, – одно из наиболее распространенных сόлидных злокачественных новообразований у детей, возникающих почти исключительно в почках. Экстраренальные опухоли Вильмса крайне редки, и их клиническая картина зависит от местоположения опухоли. Диагноз «внепочечная опухоль Вильмса» почти всегда ставится после резекции и гистологической оценки опухоли.
Описание клинического случая. В статье представлен случай 10-летнего мальчика с внепочечной опухолью Вильмса, расположен-ной в забрюшинном пространстве. Обратился в поликлинику по месту жительства с жалобами на боли в животе, увеличение живота в объеме, где по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости выявлено образование забрюшинного пространства. В ТГФ РСНПМЦОиР была выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием. В проекции правой почки выявлено образование округлой формы размером 11×11×15 см. Пациенту выполнена высокотехнологичная операция с точки зрения онкохирургии и восстановительной хирургии. В послеоперационном периоде опухоль была классифицирована как стадия III промежуточного риска (инвазия за пределы капсулы опухоли с положительным парааорталь-ным лимфатическим узлом). После хирургического лечения проведена адъювантная химиотерапия. Общая продолжительность лечения составила 5 месяцев. Пациент находится под наблюдением. Продолжительность ремиссии составляет 8 месяцев.
Заключение. Внепочечную опухоль Вильмса уместно предполагать при оценке пациентов с бессимптомным вздутием живота, поскольку несвоевременно установленный диагноз может вызывать задержку соответствующей терапии.

Введение

Опухоль Вильмса, или нефробластома, – одно из наиболее распространенных сόлидных злокачественных новообразований у детей, возникающих почти исключительно в почках [1]. Примерно в 5% случаев одновременно поражаются обе почки [2]. Развитие данной опухоли вне паренхимы почек встречается редко – до 0,5–1% всех случаев. С учетом казуистичности внеорганной локализации бόльшая часть литературы ограничена описаниями отдельных случаев. Например, сообщениями, когда опухоль развивается в паховой области, влагалище, яичнике, мочевом пузыре, параспинальном поясничном отделе, копчике и забрюшинном пространстве [3–10]. Поиск мировой литературы с использованием PubMed, Medline и Google показал, что на сегодняшний день задокументировано не менее 100 случаев [11]. В статье описывается случай 10-летнего мальчика с внепочечной опухолью Вильмса, расположенной в забрюшинном пространстве.

Клинический случай

Больной М. 2010 г.р. с января 2020 г. отмечал боли в животе, увеличение живота в объеме. Родители обратились в поликлинику по месту жительства, где, по данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости, выявлено образование забрюшинного пространства. Пациент обратился в поликлиническое отделение ТГФ РСНПМЦОиР, где ему была выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием. В проекции правой почки выявлено образование округлой формы размером 11×11×15 см, негомогенное за счет гипотензивных участков и локальной зоны кальцинации с четкими и ровными контурами. Отмечалась вовлеченность правой почечной вены и нижней полой вены (НПВ). Почки с обеих сторон без признаков поражения. Правый надпочечник, печень и желчный пузырь оттеснены и сдавлены. При компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки в проекции VI, VIII, X сегментов правого легкого и II, III сегментов левого легкого отмечены единичные очаги диаметром от 0,5 до 1,5 см. Все лабораторные тесты были в пределах нормы, включая уровни α-фетопротеина, β-хорионического гонадотропина человека и катехоламинов мочи (ванилилминдальная кислота и гомованилиновая кислота). По данным гистологического заключения, после трепанбиопсии опухоли под УЗИ-навигацией опухоль была нефробластомой высокой степени злокачественности. Решением консилиума пациент был госпитализирован в хирургическое отделение детской онкологии с диагнозом «опухоль Вильмса, T4NхM1». После трех курсов предоперационной химиотерапии препаратами винкристин, актин...

Х.И. Джуманиезов, Г.А. Хакимов, Г.Г. Хакимова, Ш.Т. Усманова, Ш.Г. Хакимова, Ш.Ш. Кадыров