Магнитно-резонансная томография сердца в дифференциальной диагностике кардиомиопатий

В обзоре освещены вопросы диагностики кардиомиопатий с помощью метода магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с отсроченным внутривенным контрастированием. Уделяется внимание различным формам гипертрофической кардиомиопатии, рассматриваются вопросы дифференциальной диагностики синдрома дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), а также приводятся обновленные диагностические критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка и МР-критерии миокардита. Различные виды кардиомиопатий проиллюстрированы клиническими примерами.

МРТ сердца – информативный метод диагностики пациентов с кардиомиопатиями. В настоящее время роль метода в дифференциальной диагностике, стратификации риска внезапной сердечной смерти (ВСС), определении тактики лечения пациентов с кардиомиопатиями возрастает. Мультипараметрические свойства метода позволяют при одном исследовании оценить сердечно-сосудистую анатомию, функцию сердца, перфузию миокарда, охарактеризовать изменения, происходящие в миокарде, лежащие в основе сердечной недостаточности и влияющие на прогноз заболевания [1].

К основным достоинствам МРТ относятся неинвазивность, безвредность (отсутствие лучевой нагрузки), трехмерный характер получения изображений, естественный контраст от движущейся крови, возможность оценки скорости и характера движения крови, отсутствие артефактов от костных тканей, высокий мягкотканный контраст. Результаты метода воспроизводимы, качественные изображения могут быть получены у пациентов различной комплекции [1].

МРТ сердца – признанный метод «золотого стандарта» для измерения объемов, массы миокарда и фракции выброса (ФВ) как левого, так и правого желудочков. Особенно это важно у пациентов с подозрением на аритмогенную дисплазию правого желудочка (ПЖ) [2].

Для оценки перфузии миокарда, диагностики зон острого инфаркта, воспаления, рубцовых изменений, фиброза, уточнения характера интра- и паракардиальных объемных образований (тромбы, опухоли) необходимо использование гадолиниевых контрастных средств. Большое распространение для выявления зон некроза (инфаркт), рубцов, фиброза и воспаления (миокардиты) получила методика МРТ с отсроченным контрастированием. Хелаты гадолиния являются внеклеточными контрастными агентами, которые по структуре своей инертны и не могут проникать через неповрежденную мембрану миоцитов. В случае повреждения кардиомиоцитов происходит нарушение целостности клеточных мембран, что позволяет контрастному препарату диффундировать в то пространство, которое ранее было внутриклеточным.

Тип отсроченного контрастирования (рис. 1) играет важную роль в исключении пациентов с постинфарктными рубцовыми изменениями из группы дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) [4], определении воспалительной этиологии ДКМП. При синдроме гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) тип отсроченного контрастирования позволяет проводить дифференциальный диагноз патологий, лежащих в основе ГКМП, и выделять различные генотипы этого заболевания [5].

Характеристика миокарда основывается не только на раннем и отсроченном контрастном усилении, но и на других количественных параметрах: Т1-картировании с оценкой фракции внеклеточного объема (extracellular volume – ECV), Т2- и Т2*-картировании, что делает МРТ сердца мультипараметрическим исследованием [6]. Измерение ECV и нативного Т1-картирования на сегодняшний день воспроизводимо для многих заболеваний миокарда, но необходима стандартизация и контроль качества производимых измерений для более широкого применения в клинической практике [6].

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) проявляется гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии явных причин для ее развития (например, артериальной гипертонии или пороков аортального клапана). Это достаточно распространенное заболевание, частота его достигает в популяции 1:500. ГКМП является наиболее изученной группой кардиомиопатий с точки зрения генетики. Выявлено, что в 40–60% случаев причиной развития ГКМП является мутация в генах белков-саркомеров, в 5–10% причиной ГКМП являются болезни накопления (амилоидоз, болезнь Андерсона–Фабри, болезнь Данона и др.).

Невыясненным остается патогенез примерно 25–30% случаев ГКМП [7]. Клинические проявления ГКМП разнообразны и варьируют от полного отсутствия каких-либо симптомов до проявления картины обструкции выходного тракта левого желудочка, ишемии миокарда, диастолической дисфункции и аритмий. Несмотря на зачастую бессимптомное клиническое течение заболевания, ГКМП является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) у молодых людей. В современных рекомендациях Европейского общества кардиологов по диагностике и лечению ГКМП [7] рекомендуется выполнять МРТ сердца с контрастированием всем пациентам для определения наличия и выраженности участков интрамиокардиального фиброза, которые определяются у 65% (33–84%) пациентов с ГКМП в наиболее гипертрофированных сегментах миокарда, а также в местах соединения волокон ЛЖ и ПЖ [5]. Имеются данные, что патологическое накопление контрастного препарата, а точнее объем контрастированного миокарда в отсроченную фазу, является прогностическим фактором прогрессирования дилатации желудочков и соответственно развития сердечной недостаточности, сердечно-сосудистой летальности и имеет тенденцию к увеличению риска ВСС из-за развития нарушений ритма [8, 9].

Морфологически выделяют несколько типов ГКМП. Наиболее часто встречается асимметричная гипертрофия ЛЖ, толщина миокарда (обычно МЖП) в конечно-диастолическую фазу при этом составляет более 15 мм. У некоторых пациентов ги...

Е.А. Мершина