Терапия №1 / 2025

Методические рекомендации (проект). Системная красная волчанка: диагностика, лечение, мониторинг (сокращенная версия)

10 марта 2025

Аннотация. Настоящие методические рекомендации предназначены для специалистов первичного звена здравоохранения: врачей-терапевтов, врачей общей практики, а также студентов старших курсов медицинских вузов. Они включают основные положения по клинике, диагностике, лечению, мониторингу и прогнозу пациентов с системной красной волчанкой. Материал пособия представлен адаптированными разделами из современных клинических рекомендаций профильных обществ, а также действующих нормативных федеральных документов.

ВВЕДЕНИЕ

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов [1].

Для СКВ свойственна гетерогенность клинических проявлений и иммунологических нарушений. Так, у пациентов наблюдаются различные комбинации симптомов, которые могут меняться в периоды болезни и проводимого лечения от легких (с поражением кожи, суставов и слизистых оболочек) до крайне тяжелых (с вовлечением жизненно важных органов, таких как почки, центральная нервная система и легкие). В начале заболевания поражаются один или два органа. Для развернутой картины СКВ характерны полиорганная симптоматика, многообразие клинических проявлений и вариантов течения. В среднем с момента появления первого симптома до подтверждения диагноза СКВ проходит два года. Разнообразие клинической картины, непредсказуемость течения, схожесть симптомов с проявлениями других болезней позволяют рассматривать СКВ как один из великих имитаторов медицины. Этим обусловлены поздняя диагностика и трудности в лечении заболевания [2, 3].

Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 тыс. населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет. Риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин – 8–10:1. Уровень смертности при СКВ остается высоким по сравнению с общей популяцией (в 4 раза), особенно среди лиц молодого возраста. Распределение летальных исходов носит бимодальный характер: «ранняя» причина смерти связана с высокой активностью заболевания и присоединением вторичной инфекции, «поздняя», при увеличении продолжительности жизни, – с сердечно-сосудистой патологией [4].

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология СКВ неизвестна. Основные причины развития заболевания – наследственная предрасположенность, гормональные факторы (эстрогенная стимуляция, беременность) и факторы окружающей среды (ультрафиолетовое облучение), применение некоторых лекарственных средств, курение, инфекции, стресс [5].

Патогенез СКВ до конца неизвестен, в его развитии участвуют как врожденные (гиперпродукция интерферона 1-го типа), так и приобретенные иммунные реакции (синтез аутоантител). Наличие генетической предрасположенности и воздействие факторов внешней среды приводят к нарушению иммунной толерантности и запуску иммунных реакций, направленных на неконтролируемую активацию B-лимфоцитов с гиперпродукцией ими аутоантител против компонентов ядра. Повреждение тканей, вызванное аутоантителами, отложением иммунных комплексов и гиперпродукцией цитокинов, может происходить в почках, сердце, сосудах, центральной нервной системе (ЦНС), коже, легких, мышцах и суставах, определяя мультисистемное поражение и многообразие клинических проявлений СКВ [1].

ДИАГНОСТИКА

В клинической практике используют классификационные критерии СКВ (приложение 1) [6]: диагноз достоверен при наличии 4 критериев, из которых один должен быть обязательно клиническим и один иммунологическим.

К клиническим проявлениям СКВ относят поражение кожи (острое, хроническое) и ее дериватов (слизистые, волосы), суставов и мышц, легких, сердечно-сосудистой системы, почек, нервной системы, ретикулоэндотелиальной системы. В дебюте заболевания встречаются конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия, поражение ретикулоэндотелиальной системы, которое проявляется генерализованной лимфаденопатией, реже спленомегалией. Эти клинические признаки коррелируют с активностью заболевания, и нередко требуется дополнительное обследование для исключения онкогематологических заболеваний [3, 7, 8, 9].

У 20–30% больных СКВ развивается антифосфолипидный синдром – симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (потеря плода в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, связанными с гиперпродукцией антител к фосфолипидам (аФЛ).

Для оц...

Т.В. Попкова, Т.А. Панафидина, А.М. Лила
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.