Терапия №1 / 2025
Методические рекомендации (проект). Системная красная волчанка: диагностика, лечение, мониторинг (сокращенная версия)
Аннотация. Настоящие методические рекомендации предназначены для специалистов первичного звена здравоохранения: врачей-терапевтов, врачей общей практики, а также студентов старших курсов медицинских вузов. Они включают основные положения по клинике, диагностике, лечению, мониторингу и прогнозу пациентов с системной красной волчанкой. Материал пособия представлен адаптированными разделами из современных клинических рекомендаций профильных обществ, а также действующих нормативных федеральных документов.
ВВЕДЕНИЕ
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов [1].
Для СКВ свойственна гетерогенность клинических проявлений и иммунологических нарушений. Так, у пациентов наблюдаются различные комбинации симптомов, которые могут меняться в периоды болезни и проводимого лечения от легких (с поражением кожи, суставов и слизистых оболочек) до крайне тяжелых (с вовлечением жизненно важных органов, таких как почки, центральная нервная система и легкие). В начале заболевания поражаются один или два органа. Для развернутой картины СКВ характерны полиорганная симптоматика, многообразие клинических проявлений и вариантов течения. В среднем с момента появления первого симптома до подтверждения диагноза СКВ проходит два года. Разнообразие клинической картины, непредсказуемость течения, схожесть симптомов с проявлениями других болезней позволяют рассматривать СКВ как один из великих имитаторов медицины. Этим обусловлены поздняя диагностика и трудности в лечении заболевания [2, 3].
Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 тыс. населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет. Риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин – 8–10:1. Уровень смертности при СКВ остается высоким по сравнению с общей популяцией (в 4 раза), особенно среди лиц молодого возраста. Распределение летальных исходов носит бимодальный характер: «ранняя» причина смерти связана с высокой активностью заболевания и присоединением вторичной инфекции, «поздняя», при увеличении продолжительности жизни, – с сердечно-сосудистой патологией [4].
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология СКВ неизвестна. Основные причины развития заболевания – наследственная предрасположенность, гормональные факторы (эстрогенная стимуляция, беременность) и факторы окружающей среды (ультрафиолетовое облучение), применение некоторых лекарственных средств, курение, инфекции, стресс [5].
Патогенез СКВ до конца неизвестен, в его развитии участвуют как врожденные (гиперпродукция интерферона 1-го типа), так и приобретенные иммунные реакции (синтез аутоантител). Наличие генетической предрасположенности и воздействие факторов внешней среды приводят к нарушению иммунной толерантности и запуску иммунных реакций, направленных на неконтролируемую активацию B-лимфоцитов с гиперпродукцией ими аутоантител против компонентов ядра. Повреждение тканей, вызванное аутоантителами, отложением иммунных комплексов и гиперпродукцией цитокинов, может происходить в почках, сердце, сосудах, центральной нервной системе (ЦНС), коже, легких, мышцах и суставах, определяя мультисистемное поражение и многообразие клинических проявлений СКВ [1].
ДИАГНОСТИКА
В клинической практике используют классификационные критерии СКВ (приложение 1) [6]: диагноз достоверен при наличии 4 критериев, из которых один должен быть обязательно клиническим и один иммунологическим.
К клиническим проявлениям СКВ относят поражение кожи (острое, хроническое) и ее дериватов (слизистые, волосы), суставов и мышц, легких, сердечно-сосудистой системы, почек, нервной системы, ретикулоэндотелиальной системы. В дебюте заболевания встречаются конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия, поражение ретикулоэндотелиальной системы, которое проявляется генерализованной лимфаденопатией, реже спленомегалией. Эти клинические признаки коррелируют с активностью заболевания, и нередко требуется дополнительное обследование для исключения онкогематологических заболеваний [3, 7, 8, 9].
У 20–30% больных СКВ развивается антифосфолипидный синдром – симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (потеря плода в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, связанными с гиперпродукцией антител к фосфолипидам (аФЛ).
Для оц...
