Нарушения гемодинамики у пациентов с функционально единственным желудочком сердца: механизмы развития, возможности лечения

Сердечная недостаточность (СН) — закономерный исход практически всех сердечно-сосудистых заболеваний, включая врожденные пороки сердца (ВПС). Особую категорию составляют пациенты с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС). Это связано с чрезвычайным разнообразием анатомических изменений сердца и магистральных сосудов при данной патологии, сложными механизмами развития СН, многоэтапностью хирургической коррекции порока, наличием аритмий, нарастающим легочным сосудистым сопротивлением и т.д. Профилактика и лечение СН у пациентов с ФЕЖС включают хирургическую оптимизацию легочного кровотока в периоде новорожденности, своевременную этапную хирургическую коррекцию порока, фармакотерапию, ресинхронизирующую терапию и в тяжелых случаях механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца. В статье рассматриваются механизмы развития СН при ВПС с ФЕЖС, анализируются современные подходы к диагностике и лечению данного состояния.

Нарушения гемодинамики в той или иной степени сопровождают все сердечно-сосудистые заболевания и определяются двумя основными терминами, принятыми в клинической практике, — «недостаточность кровообращения» (НК) и «сердечная недостаточность» (СН); последний является наиболее распространенным.

В Европейских рекомендациях по диагностике и лечению острой и хронической СН дано следующее определение «СН — это нарушение структуры или функции сердца, в результате которого сердце не в состоянии удовлетворить потребности организма в кислороде, несмотря на нормальное давление наполнения сердца (или только за счет увеличения давления наполнения)» [1]. Несколько иное определение СН используется в педиатрии. У детей СН рассматривается как прогрессирующий клинический и патофизиологический синдром с характерными признаками и симптомами, включая периферические отеки, дыхательные расстройства, задержку роста, снижение толерантности к физической нагрузке, и сопровождаемый циркуляторными, нейрогормональными и молекулярными нарушениями [2].

Истинная распространенность СН у детей неизвестна, так как нет универсальной принятой классификации, включающей все разнообразие ее форм [3]. По данным J.D. Wilkinson и соавт., в детской популяции СН встречается гораздо реже, чем у взрослых, с ежегодной заболеваемостью около 1,1 на 100 000 детей младше 18 лет [4]. Причины ее развития в детской и взрослой популяциях значительно различаются. Если для взрослых основные причины – ишемическая болезнь сердца и артериальная гипертония [1], то в детском возрасте – врожденные пороки сердца (ВПС), первичные и вторичные кардиомиопатии (КМП) [2, 5]. Таким образом, СН может возникнуть как при исходно нормальной гемодинамике на фоне нарушенной систолической и/или диастолической функции миокарда, так и в случае структурных врожденных изменений сердца, когда избыточная нагрузка приходится на нормальный миокард. Возможна и комбинация этих двух факторов [6]. По данным анализа 5610 случаев поступления детей с СН в крупнейшие клиники США в течение года, установлено, что в 61% случаев это были дети с ВПС, из которых 82% — дети первого года жизни [7]. По данным двух европейских исследований, охватывающих десятилетний период, госпитализации детей с СН составляют 10—33% всех кардиологических госпитализаций в стационары. Более 50% всех случаев СН связаны с ВПС, в 5—19% случаев — с КМП [8, 9]. По данным J.D. Kay и соавт. [10], ежегодная заболеваемость СН на фоне ВПС составляет от 1 до 2 на 1000 живорожденных и развивается у 15—25% детей с ВПС. Примерно 1/3 всех детей с ВПС имеют признаки СН [11]. В зависимости от анатомии ВПС преобладает право-, левожелудочковая или бивентрикулярная СН. В нашем обзоре мы хотим уделить основное внимание недостаточности единственного желудочка сердца как совершенно обособленной и уникальной модели развития СН.

Особенности одножелудочковой анатомии и гемодинамики. Прогноз естественного течения заболевания. ВПС с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС) составляют около 5% всех ВПС. Данные пороки характеризуются большим разнообразием анатомических форм, различающихся степенью гипоплазии камер сердца и основных сосудов, расположением сегментов сердца, клапанов, желудочков, магистральных сосудов по отношению как друг к другу, так и к другим органам. Вот некоторые наиболее часто встречающиеся формы: атрезия трикуспидального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, двуприточный левый желудочек (ЛЖ), атриовентрикулярный (АВ-) канал с несбалансированными желудочками, атрезия митрального клапана, сложные формы транспозиции магистральных сосудов, критические формы аномалии Эбштейна, двойное отхождение сосудов с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки (МЖП), атрезия легочной артерии (ЛА) с интактной МЖП [12, 13]. Независимо от анатомии порока венозная и артериальная кровь смешивается в ФЕЖС. В дальнейшем она поступает в аорту и ЛА. Степень насыщения крови кислородом в аорте напрямую зависит от объема легочного кровотока, который, в свою очередь, определяется наличием и степенью стеноза ЛА. В отсутствие стеноза кровоток в легкие увеличен со значительным смещением соотношения минутного объема большого и малого кругов кровообращения в сторону легочной гиперперфузии. Цианоз при этом не выражен, насыщение периферической крови кислородом равно или превышает 85%, а признаки СН, связанные с перегрузкой ФЕЖС объемом, развиваются в течение нескольких дней или недель после рождения. В противоположном случае легочный кровоток снижен, отмечается цианоз различной степени выраженности, насыщение периферической крови

Ковалёв И.А., Овруцкий С., Плотникова И.В., Тупикина А.А.