Акушерство и Гинекология №9 / 2021
Неонатальная волчанка в последовательных беременностях
1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия;
2) ФГБОУ ВО «Московский государственный университет имени М.В. Ломоносова», факультет фундаментальной медицины, Москва, Россия
Актуальность: Неонатальной волчанкой (НВ) принято называть болезнь новорожденных, в патогенезе которой основную роль играет пассивный трансплацентарный транспорт материнских аутоантител Ro/SSA и/или La/SSB. Приблизительно в половине всех описанных случаев клинически НВ проявляется в форме изолированного кожного заболевания, а в другой половине – как изолированная врожденная блокада сердца. Помимо этого описаны поражения системы крови, печени и желчевыводящих путей и другие. Самая тяжелая презентация болезни – полная АВ-блокада, которая начинается во время II триместра беременности, является необратимой и может потребовать пожизненной кардиостимуляции. Несмотря на то, что чаще всего синдром выявляется у детей матерей с болезнью Шегрена, СКВ, ревматоидным артритом и другими ревматическими заболеваниями, возможно развитие синдрома и у детей бессимптомных матерей на момент наступления беременности.
Описание: Мы описываем клиническое наблюдение двух последовательных беременностей у считающей себя здоровой женщины с рождением детей с НВ. У ребенка, рожденного от первой беременности, симптомами, которые можно отнести к проявлениям НВ были тромбоцитопения и спленомегалия, у второго – поражение проводящей системы сердца и кожная сыпь. После рождения второго ребенка мать была обследована, выявлены Ro/SSA и La/SSB антитела, антитела к ДНК, снижение С3 и С4 компонентов комплемента. Диагностированы СКВ умеренной степени активности (SLEDAI 2K 8) и синдром Шегрена. В настоящий момент со слов матери дети здоровы и не получают лечения, нет нарушений на плановых ЭКГ и суточных холтеровских мониторированиях ЭКГ. Обсуждаются различные фенотипы НВ и подходы к терапии.
Заключение: Данный случай описан для повышения настороженности врачей различного профиля на возможное скрытое течение ревматических болезней, тогда как НВ у детей становится индикатором болезни матери.
Возможность реализовать репродуктивную функцию пациенткам с ревматическими заболеваниями по праву рассматривается как одно из важнейших достижений современной медицины. Однако, нередки ситуации, когда именно патологические состояния во время беременности становится первым проявлением системного заболевания, например, при антифосфолипидном синдроме. Ситуации же, когда болезнь ребенка позволяет диагностировать заболевание у матери, встречаются значительно реже. Неонатальная волчанка (НВ), наверное, уникальна в этом смысле. Симптомокомплекс, характеризующийся пассивным транспортом материнских аутоантител Ro/SSA и/или La/SSB плоду, проявляется поражением сердца, кожи и системы крови у ребенка. Несмотря на то, что НВ чаще выявляется у женщин с ревматическими заболеваниями, такими, как системная красная волчанка (СКВ) и/или синдром Шегрена, она может быть диагностирована у детей, рожденных от женщин с отсутствием симптоматики на момент наступления беременности. Мы описываем случай двух последовательных беременностей у считающей себя здоровой женщины без анамнеза аутоиммунных болезней с рождением детей с тромбоцитопенией и спленомегалией в первой беременности и тромбоцитопенией, поражением проводящей системы сердца и кожной сыпью во второй беременности.
Клиническое наблюдение
Пациентка И., 1979 г.р. Соматический анамнез не отягощен.
В 2019 г. наступила 1-я беременность. Во время беременности впервые отметила шелушение ладоней, сухость во рту, чему не придавала особого значения. Беременность протекала без особенностей, на сроке 36 недель произошло излитие околоплодных вод. В связи с неготовностью родовых путей и длительным безводным промежутком, была родоразрешена путем кесарева сечения. Родилась живая недоношенная девочка весом 2222 г, ростом 44 см, оценка 7/8 по шкале Апгар. У девочки при рождении была выявлена тромбоцитопения (тромбоциты (ТЦ) – 15×109/л) с выраженным кожно-геморрагическим синдромом, нейтропения. Данное состояние расценивалось как врожденная инфекция, девочка получила несколько доз тромбоконцентрата, транексам, инфузионную и антибактериальную терапию. ЭКГ, ЭХО-КГ не выявили патологии, отмечалась сппленомегалия 2 см, которая была подтверждена при проведении УЗИ брюшной полости (селезенка 70×31 мм), что было также расценено как проявление инфекционного процесса. Учитывая стойкую тромбоцитопению с рождения, отсутствие эффекта после трансфузии тромбоконцентрата, отсутствие данных за течение инфекционного процесса, отрицательные результаты ПЦР на TORCH инфекции, отрицательные антитромбоцитарные антитела, был заподозрен первичный лимфогистиоцитоз, который в дальнейшем не подтвердился. Ни мать, ни новорожденная не были обследованы на предмет наличия Ro/SSA и La/SSB антител.
В 2020 г. наступ...
