Новые критерии диагностики степени тяжести дисплазии соединительной ткани у детей

Статья посвящена вопросам ранней клинической диагностики дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Проведенное исследование показало, что у детей с признаками ДСТ определялось отягощенное течение акушерского анамнеза, развитие внутриутробной гипоксии плода и высокая частота заболеваний в неонатальном периоде. Также у них прослеживалась этапность формирования маркеров повреждения соединительной ткани в разные возрастные периоды: в периоде новорожденности определялись преимущественно костно-мышечные и косметические изменения, к возрасту 3 лет наряду с прогрессированием скелетных нарушений дебютировало вовлечение сердечно-сосудистой системы, а к моменту смены зубов (6–9 лет), помимо этого, отмечались вегетативные расстройства и клапанный синдром. Исследование эмали зубов с помощью зондовой микроскопии (АМС) показало, что эмалевые призмы пациентов с ДСТ отличаются меньшими размерами и плотностью упаковки, кроме того, в этой группе пациентов выявлено наличие гипоминерализованной структуры кристаллической решетки гидроксиапатитов, неправильная их пространственная ориентация, что влечет за собой нарушение формирования полноценной структуры эмали. Таким образом, выявление отягощенной наследственности по ДСТ, ранняя клиническая этапная диагностика признаков ДСТ у детей и использование АМС для оценки соединительнотканных структур (эмаль молочных зубов) позволяют провести раннюю диагностику ДСТ у детей и начать своевременное лечение и реабилитацию.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – одно из самых распространенных патологических состояний в практике врача-педиатра, которое, по данным ряда авторов, встречается с частотой от 30 до 80% [1, 2]. Оно представляет собой гетерогенную группу заболеваний cоединительной ткани полигенно-многофакторной природы, объединенных в фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков [3].

ДСТ характеризуется многообразием клинических проявлений – от доброкачественных субклинических форм до полиорганной и полисистемной патологии, нередко с прогредиентным течением, которая не соответствует ни одному из известных моногенных заболеваний соединительной ткани. В связи с этим внимание отечественных ученых в последние годы направлено на изучение влияния ДСТ на течение многих заболеваний [4–7]. Проблема ДСТ значима для врачей практически всех специальностей, так как клинические проявления соединительнотканных нарушений настолько разнообразны, что специалист зачастую затрудняется интегрировать множество отдельных симптомов и не способен увидеть за ними единую системную патологию [8]. Подчас такие пациенты наблюдаются у специалистов разного профиля, каждый из которых назначает свое лечение, которое во многих случаях оказывается несвоевременным, а нередко и малоэффективным. Таким образом, тактика ведения детей с ДСТ должна определяться ранней диагностикой у них маркеров соединительнотканных нарушений; это позволит своевременно профилактировать развитие возможных осложнений и замедлять прогредиентность течения этой патологии. Все это определяет актуальность разработки новых неинвазивных и точных методов диагностики ДСТ у детей.

Цель исследования – оценить состояние костной ткани по данным микроскопического исследования зубов у детей и определить возможные маркеры прогрессирования у них ДСТ.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

На первом этапе исследования в Областной детской клинической больнице г. Омска в 2018 г. проводился отбор детей с ДСТ среди обратившихся за медицинской помощью. Для первичной диагностики ДСТ у пациентов использовался критический порог стигматизации – наличие ≥6 фенотипических признаков этой патологии [9]. С учетом выбранных критериев включения было выделено 47 детей с ДСТ в возрасте от 6 до 9 лет.

У всех обследуемых оценивался перинатальный анамнез, особенности состояния здоровья в разные возрастные периоды на основании клинических данных и результатов стандартных обследований, а также этапность формирования признаков ДСТ при анализе амбулаторной карты. Кроме того, всем детям проводилось клиническое и лабораторно-инструментальное обследование (общий анализ крови и мочи, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, ЭКГ и ЭхоКГ).

На основе полученных данных проводилось комплексное определение степени тяжести ДСТ в соответствии с оценочной таблицей фенотипических и висцеральных маркеров этой патологии [9]. По ее результатам 47 пациентов с ДСТ были определены в I группу: 35 человек – дети с умеренной ДСТ и 12 человек с выраженной формой. Обследование проводилось также у здоровых детей с низким по...

А.Н. Дакуко, Л.А. Кривцова, М.А. Плеханова, В.П. Конев