Оперативная коррекция урогенитального синуса у девочек

Цель исследования – проанализировать результаты диагностики и оперативной тактики при врожденном урогенитальном синусе (УГС) у девочек.
Материалы и методы. В клинических базах кафедры госпитальной детской хирургии с курсом онкологии ТашПМИ в период с 2009 по 2019 г. на обследовании и лечении находились 9 девочек с урогенитальным синусом.
Результаты. Представлены результаты диагностики и лечения 9 больных с различными формами УГС. Шесть из них были прооперированы с использованием переднего сагиттального – трансанального доступа. Кариотип у 8 девочек соответствовал 46;ХХ, у 1 – 46;Х0, что характерно для синдрома Тернера. Выраженные признаки вирилизации были отмечены у 2 пациенток, что потребовало клиторопластики.
Заключение. Традиционные способы оперативной коррекции и модифицированные варианты обеспечивают оптимальный обзор и облегчают отделение уретры от влагалища с последующим низведением на промежность, резко сокращают показания к наложению предварительной колостомы.

Актуальность. Урогенитальный синус (УГС) – слияние влагалища с уретрой в общий канал, открывающийся в промежность – является одной из редких форм аноректальных мальформаций (АРМ), возникает в результате неполного разделения мочеиспускательного канала и влагалища во внутриутробном периоде. УГС возникает в результате недостаточной активности 21-гидроксилазы, встречается у 1:5000–25000 ребенка среди родившихся [1]. Аномалия впервые описана в работах Hendren и включена в группу редких региональных вариантов АРМ [2]. УГС часто сочетается с нарушениями дифференцировки половых органов в виде внешней вирилизации при врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН). Комплексные дооперационные исследования с включением уретроцистовагиноскопии и рентгенконтрастных методов необходимы для определения анатомической формы УГС и выбора метода оперативной коррекции [3]. Вирилизация наружных половых органов может варьироваться от легкой клиторомегалии без слияния лабиоскротальных складок (Prader I) до полной маскулинизации наружных половых органов (Prader V) [4]. Наблюдаются изолированные формы без явных внешних генитальных аномалий. Данная аномалия устанавливается поздно, когда у пациенток возникают проблемы с менструацией или развиваются осложнения [5]. УГС, как правило, включают в состав персистирующей клоаки [6].

Цель исследования – проанализировать результаты диагностики и оперативной тактики при врожденном урогенитальном синусе.

Материалы и методы исследования. В клинических базах кафедры госпитальной детской хирургии с курсом онкологии ТашПМИ в 2009–2019 г. на обследовании и лечении находились 9 девочек с урогенитальным синусом, что составило 3,5% в общей структуре среди девочек с АРМ и свидетельствует о редкости данной аномалии.

Всем больным проводили комплексные клинические и специальные методы (уретроцистовагиноскопия, контрастные исследования урогенитальной системы, МСКТ, УЗИ) исследования для идентификации анатомической формы основной аномалии и определении ассоциированных аномалий.

Результаты. Больные поступили в клинику с направительными диагнозами: ложный гермофродитизм – 3, гипоспадия – 2, гипертрофия клитора – 1, атрезия влагалища – 1, эктопия уретры – 1, клоака – 1. Основанием для установления этих диагнозов стала неадекватная трактовка выявленных у пациенток признаков нарушения половой дифференцировки в виде вирилизации различной степени выраженности. Ни в одном случае не установлен правильный диагноз, что, видимо, связано с отсутствием настороженности и достаточных знаний о УГС у врачей первичного звена здравоохранения. При госпитализации и установлении правильного диагноза в клинике больные были в возрасте: 1–3 года – 4; 4–7 лет – 5. Это самое запоздалое установление правильного диагноза детям среди других форм АРМ.

При объективном осмотре в клинике для определения степени выраженности вирилизации по Prader из 9 пациенток у 2 (22,2%) изменения расценены как I степень (небольшая гипертрофия клитора без вирилизации, вход во влагалище, развитие малых и больших половых губ нормальные); 4 (44,5%) установлена II степень (клитор с головкой, кавернозными телами, большие половые губы увеличены, малые – недоразвиты, вход во влагалище сужен); 3 (33,3%) больным – III степень (гипертрофированный клитор с головкой и крайней плотью, напоминающий половой член, большие половые губы как мошонки, общее отверстие урогенитального синуса открывается у корня клитора по типу гипоспадии); IV и V степени вирилизации в наших наблюдениях не встречались.

Как известно, влагалище и мочеиспускательный канал при УГС могут соединяться в любом месте вдоль спектра от шейки мочевого пузыря с длинным общим каналом. В зависимости от уровня впадения различают высокую, низкую и промежуточную формы УГС. Критерием считается место слияния уретры и влагалища по отношению к наружному уретральному сфинктеру (НУС) и вертикальная глубина влагалищно-уретрального слияния с промежностью [7]. При высоком УГС влагалище соединяется с уретрой проксимально НУС; при промежуточном и низком УГС занимает дистальное положение с разницей длины вертикальной глубины влагалищно-уретрального слияния с промежностью. ...

Ф.А. Отамурадов, Н.Ш. Эргашев