Урология №4 / 2022
Оперативное лечение синдрома Циннера
1) Кафедра урологии и андрологии факультета фундаментальной медицины МГУ им. М. В. Ломоносова, Москва, Россия;
2) Медицинский научно-образовательный центр МГУ им. М. В. Ломоносова, Москва, Россия;
3) Городская клиническая больница № 31 Департамента здравоохранения города Москвы, Москва, Россия
Синдром Циннера (СЦ) – редкое врожденное заболевание, характеризующееся обструкцией семявыносящего протока, кистозными образованиями семенного пузырька в сочетании с ипсилатеральной агенезией почки. Данный синдром развивается вследствие недоразвития Вольфова протока (мезонефроса). До начала половой жизни заболевание протекает бессимптомно. Основные симптомы неспецифичны: дизурия, поллакиурия, боль в промежности, мошонке после эякуляции. В данной статье представлено клиническое наблюдение с описанием собственного опыта оперативного робот-ассистированого лечения пациента с синдромом Циннера.
Введение. До настоящего времени в литературе описано около 200 случаев синдрома Циннера СЦ [1]. Частота встречаемости составляет 0,00464% [2]. Ассоциация врожденных кист семенных пузырьков с односторонней агенезией почки и обструкцией семявыносящего протока впервые описана A. Zinner в 1914 г. и в дальнейшем названа в его честь [3]. СЦ включает триаду признаков: обструкцию семявыносящего протока, кистозные образования семенного пузырька и ипсилатеральную агенезию почки [4]. Данный синдром развивается вследствие неправильного развития Вольфова протока между 4-й и 13-й неделями гестационного развития. Мочеточниковый зачаток берет начало в проксимальной части Вольфова протока и не может присоединиться к метанефросу из-за неполной миграции. Роль зачатка мочеточника в дифференцировке метанефрической бластемы нарушается, что приводит к ипсилатеральной агенезии почки и атрезии ипсилатерального семявыносящего протока. Гонады продолжают развиваться, и недостаточный дренаж семенной жидкости приводит к образованию кистозной структуры семенного пузырька. [5] СЦ длительное время протекает бессимптомно, клинические симптомы проявляются после начала половой жизни и часто неспецифичны: боль в животе, промежности или мошонке, особенно во время дефекации или эякуляции, дизурия, поллакиурия [6]. Подозрение на наличие СЦ чаще всего возникает при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза, а также при трансректальном УЗИ (ТРУЗИ), когда визуализируются кистозные образования в ретровезикальном пространстве и отсутствие ипсилатеральной почки. [7] Диагноз подтверждается после проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) [6]. Дополнительн...
