Особенности дифференциальной диагностики и тактики ведения пациенток с редкой формой порока развития мюллеровых протоков ACUM и маточного рудиментарного рога в раннем репродуктивном возрасте

Актуальность. В последние время отмечено 10-кратное увеличение частоты выявляемости пороков развития половых органов у девочек. ACUM (Accessory and Cavitated Uterine Mass) – одна из редких форм аномалии развития мюллеровых протоков, чаще встречается у подростков и представляет собой изолированную дополнительную маточную полость в нормальной матке. В статье суммированы имеющиеся на сегодняшний день данные по особенностям клинической картины и дифференциальной диагностики ACUM и удвоения матки с наличием рудиментарного маточного рога, а также узловой формы аденомиоза. В связи с типичной клинической картиной и редкостью ACUM пациентам часто устанавливается диагноз порока развития половых органов с полным удвоением матки с наличием функционирующего маточного рудимента или узловой формы аденомиоза. Некоторые авторы считают, что ACUM и ювенильная кистозная аденомиома (Juvenile cystic adenomyoma) – одна и та же структура, развивающаяся в результате дисфункции губернакула. Важное значение имеет дифференциальная инструментальная диагностика ACUM. В статье приведены основные критерии визуализации ACUM, маточного рудимента и узлового аденомиоза по данным УЗИ и МРТ органов малого таза. Пример дифференциальной диагностики и ведения разобран на серии клинических наблюдений у пациенток подросткового возраста с пороком развития мюллеровых протоков ACUM и рудиментарного маточного рога.
Заключение. Представленные клинические наблюдения подчеркивают значимость методов визуализации в дифференциальной диагностике ACUM и маточного рудимента, а также необходимости своевременного хирургического вмешательства с целью удаления образования и метропластики.

ACUM (Accessory and Cavitated Uterine Mass) – это редкая форма аномалии развития мюллеровых протоков, чаще наблюдаемая у подростков или молодых женщин, и представляющая собой не сообщающуюся с основной добавочную полость матки, окруженную тканью миометрия (uterine-like masses (ULM), маточно-подобные массы), как правило, расположенную в толще самой матки или в месте крепления круглой связки матки.

Кистозный аденомиоз матки представляет собой кистозную структуру, выстланную эндометрием и окруженную тканью миометрия, в большинстве случаев с геморрагическим содержимым.

Термины, используемые в литературе для описания кистозной формы аденомиоза и ACUM, вызывают значительные разногласия. В исследовании Takeuchi H. et al. (2010) [1] описали 30 молодых пациенток с «кистозной аденомиомой» (JCA, Juvenile cystic adenomyoma, ювенильная кистозная аденомиома) на основании следующих критериев: 1) возраст ≤30 лет; 2) наличие кистозного поражения диаметром ≥10 мм, которое не сообщалось с просветом матки и которое было окружено гипертрофированным миометрием при диагностической визуализации; 3) ассоциация с тяжелой дисменореей. Cucinella G. et al. (2013) [2], Takeda H. et al. (2007) [3] предложили вместо термина «аденомиома» использовать термин «ювенильная аденомиотическая киста» или JCA, в зависимости от возраста. Acién P. et al. (2010) [4] и Bedaiwy M.A. et al. (2013) [5] предположили, что описанные ранее клинические случаи изолированной дополнительной полости матки или изолированной кистозной аденомиомы, а также в некоторых случаях ULM, на самом деле, относятся к одной и той же патологии – ACUM, особенностью которого является наличие функционирующего эндометрия. В отличие от случаев диффузного и узлового аденомиоза, ACUM представляет собой изолированную добавочную полость с «шоколадным» содержимым, выстланную функционирующим эндометрием нормального строения, окруженную концентрически организованным миометрием. Авторы подчеркивают, что порок развития ACUM необходимо также дифференцировать от случаев пороков развития с удвоением матки и наличием замкнутого рудиментарного маточного рога [4, 6, 7].

Было предложено выделение ACUM в отдельную патологию и введение в классификацию в качестве нового варианта порока развития мюллеровых протоков [8].

Развитие аномалий мюллеровых протоков связано с особенностями эмбриогенеза (рис. 1).

Уточнение особенностей эмбриогенеза женских половых органов было проведено в исследованиях Адамян Л.В., Макияна З.Н. и соавт. на основании оценки данных выборки 434 пациентов с различными пороками развития матки [9, 10].

Существует три теории развития ACUM: (1) теория врожденных аномалий, (2) теория гетеротопий и (3) теория метаплазии [4].

Теория врожденных аномалий подтверждается сосуществованием нарушений развития в нижних отделах желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей у пациентов с ULM. Rosai J. предположил, что ULM являются результатом дефекта слияния мюллеровых протоков или частичного дублирования мюллеровой системы [11].

Теория гетеротопии была предложена Peterson C.J. et al. [12] в которой сообщалось о наличии ULM в подвздошной области у пациентки с множественными аномалиями развития мочеполовой системы и кишечного тракта, а также с крестцово-копчиковой аномалией.

Acién P. et al. [4] предположили, что развитие ACUM может быть обусловлено дубликатурой и персистированием протоковой мюллеровой ткани в критической области, а именно в месте прикрепления круглой связки; аномалия развития мюллерового протока, в литературе называемая JCA, ULM или добавочная полость матки в настоящее время переименованы в один термин – ACUM.

Дифференциальная диагностика ACUM проводится с кистозным аденомиозом и пороками развития внутренних половых органов при наличии функционирующего маточного рудимента.

Клинические проявления ACUM и узловой формы аденомиоза очень сходны, что определяет сложность дифференциальной диагностики этих состояний. К основным клиническим проявлениям ACUM относят дисменорею, хроническую тазовую боль спастического характера, прогрессирующую после менархе и устойчивую к анальгетическим препаратам [1, 3, 4]. Основным клиническим проявлением у пациенток с аденомиозом также является боль в нижних отделах живота и пояснице, интенсивность которой меняется в зависимости от фазы менструального цикла, усиливаясь перед менструацией и в первые дни. По мере прогрессирования патологического процесса боль теряет связь с менструацией, становится относительно постоянной [13].

Из-за типичной клинической картины и редкости ACUM пациентам часто устанавливается диагноз порока развития половых органов, полного удвоения матки с наличием функционирующего маточного рудимента. В дифференциальной диагностике между ACUM и наличием маточного замкнутого функционирующего рога важное значение имеют данные ультразвукового исследования (УЗИ) и гистероскопии. При пороке развития по типу удвоения матки характерна продолговатая однорогая полость матки и наличие одного устья маточ...

Хащенко Е.П., Аллахвердиева Э.З., Аракелян А.С., Уварова Е.В., Чупрынин В.Д., Кулабухова Е.А., Лужина И.А., Учеваткина П.В., Мамедова Ф.Ш., Асатурова А.В.