Патофизические основы реабилитации при цервикальной дистонии

Цервикальная дистония (ЦД) – локальная форма мышечной дистонии, в патогенезе которой участвуют центральные и периферические сенсомоторные механизмы, приводящие к патологической позе, нарушению равновесия, ходьбы, возникновению боли. Комбинация ботулинотерапии с методами реабилитации – наиболее эффективная стратегия лечения ЦД. Основные методы реабилитации включают биологическую обратную связь, мультимодальные программы кинезиотерапии, релаксацию, вибрацию и чрескожную электростимуляцию нервов, другие методы физиотерапии, активные упражнения для повышения мышечной силы и коррекции осанки, методы растяжения мышц, мобилизации и вестибулярной стимуляции. Каждый из этих методов имеет свое патофизиологическое обоснование для применения при ЦД. В обзоре представлен современный взгляд на подходы к терапии ЦД.

Введение

Цервикальная дистония (ЦД) (спастическая кривошея) – локальная форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными движениями мышц шеи с формированием патологических поз головы и шеи. Инвалидизирующие функциональные нарушения, боль, социальная изоляция часто сопровождают ЦД, что значительно влияет на качество жизни пациента. Между тем распространенность ЦД составляет 9 случаев на 100 тыс. населения, средний возраст начала заболевания – около 38–40 лет, следовательно, на момент установки диагноза многие пациенты работают и имеют молодые семьи. Известно, что пациенты с ЦД прекращают трудовую деятельность по крайней мере на 10 лет раньше, чем в общей популяции в целом [1, 2].

Текущие рекомендации по лечению ЦД относят инъекции ботулинического токсина (БТ) к терапии первой линии [3]. Эффективность и безопасность БТ в управлении симптомами ЦД хорошо известны [4]. Более половины (53%) пациентов после лечения БТ возвращаются к трудовой деятельности. Среди больных, получающих БТ регулярно, 56% абсолютно удовлетворены, 25% удовлетворены, а 20% не удовлетворены результатами лечения. К причинам неудовлетворенности относится недостаточный или непродолжительный эффект от инъекций [5]. Согласно европейским данным, терапию БТ получают 86% пациентов с ЦД, методы реабилитации применяют 37% [2]. Исследования показывают, что комбинация инъекций БТ и реабилитационных программ может уменьшить тяжесть заболевания, инвалидизацию и боль, улучшить качество жизни, увеличить продолжительность и выраженность эффектов от лечения БТ.

Многие из методов реабилитиации основаны на современных научных знаниях патогенетических, патофизиологических и анатомо-функциональных механизмов формирования клинической картины ЦД. Между тем обилие предлагаемых методов, отсутствие стандартизированных протоколов и методологий, ограниченное количество сравнительных клинических исследований не позволяют стандартизировать реабилитационные методы и широко их использовать в практике. В данном обзоре предоставлены патофизиологические основы реабилитации при ЦД на основании международного научного и клинического опыта.

Патофизиология ЦД

Сенсомоторные нарушения

Классически дистония считается «заболеванием базальных ганглиев» и объясняется нарушением функционирования кортико-стриато-таламо-кортикального круга. Это представление вытекает из наблюдения, что большинство односторонних вторичных дистоний обычно ограничены поражением скорлупы, хвостатого ядра, бледного шара или таламуса [6]. Общая идея состоит в том, что дисфункция базальных ганглиев и/или их связи с моторной корой играют важную роль в патогенезе дистонии, влияя на конечную организацию и осуществление движения [7]. Эта идея подтверждается клинической картиной дистонии, в основном характеризующейся двигательными симптомами [8, 9]. Однако в последние годы патофизиология дистонии была в значительной степени пересмотрена [10–12]. Сегодня широко признано, что в значительной степени при дистонии играют роль соматосенсорные нарушения [13, 14].

Вклад соматосенсорной системы в механизм развития дистонии поддерживается следующими клиническими аспектами: 1) облегчение дистонии «сенсорными трюками» [15, 16]; 2) фоточувствительность и другие явления дискомфорта в глазах у пациентов с блефароспазмом [13]; 3) боль в шее, которая часто предшествует ЦД [13, 17]; 4) уменьшение дистонической активности после введения местного анестетика [18]. Помимо клинических доказательств у пациентов с дистонией нейрофизиологические методы специального тестирования выявляют легкие сенсорные расстройства в виде тепловых вызванных потенциалов [19], нарушений кожной пространственной и временной дискриминации [20, 21]. Особое значение среди соматосенсорных нарушений принадлежит проприоцептивной дисфункции. Проприоцептивные рефлексы, ответственные за позу и движения в конечностях и туловище, рассогласованы при ЦД. В норме афферентные сигналы от проприоцепторов (интрафузальные мышечные волокна, сухожильные рецепторы Гольджи и др.) через серию нейронов более высокого порядка в конечном счете обрабатываются в коре мозжечка и коре головного мозга (преимущественно в теменной). У пациентов с ЦД нарушена вибрационная (гамма-мотонейроны), мышечно-суставная (Iа интрафузальные волокна) чувствительность, обусловленная дисфункцией периферических механизмов проприоцепции [22].

Центральная проприоцептивная дизрегуляция при дистонии подтверждена методами функциональной нейровизуализации. Позитронноэмиссионная томография (ПЭТ) показала, что идиопатическая дистония связана как с усилением активности контралатеральной премоторной коры и передней дополнительной моторной коры (SMA), так и с уменьшением активности первичной сенсорной моторной коры (SMC) и задней SMA [23, 24]. ПЭТ-исследование также продемонстрировало, что деятельность контралатеральной к торсии передней SMA, премоторной коры и даже первичной SMC снижается во время использования сенсорного трюка. Кроме того, зрительная кора обоих полушарий и часть теменной ко...

З.А. Залялова, И.Ф. Хафизова, З.Г. Хаятова