Полиомиозит у мужчины 58 лет

Аннотация. Полимиозит – многофакторное хроническое аутоиммунное заболевание с характерными кожными изменениями и поражением различных органов и систем, включая мышцы, кровеносные сосуды, суставы, пищевод и легкие. Чаще всего заболевание встречается в возрастной группе старше 40 лет. Клиническая картина полимиозита характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, дисфагией, изменением голоса, параорбитальным отеком, формированием сгибательных сухожильно-мышечных контрактур. Фармакотерапия базируется на применении высоких доз глюкокортикостероидов в сочетании с иммуносупрессивными препаратами.
В предлагаемой статье представлено подробное описание клинического случая, впервые выявленного полимиозита у мужчины 58 лет.

Полимиозит – одна из самых частых идиопатических воспалительных миопатий у взрослых, которая характеризуется прогрессирующей симметричной слабостью проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, повышением уровня мышечных ферментов и специфическими изменениями на электронейромиограмме и биопсии мышц [1]. По данным эпидемиологических исследований, заболеваемость полимиозитом варьирует от 2,18 до 7,7 случаев в год на миллион населения. Заболевание встречается во всех возрастных группах, но превалирует у лиц в возрасте от 30 до 60 лет. Женщины страдают полимиозитом в два раза чаще, чем мужчины. Что касается расовых различий, то, согласно данным США, заболевание наиболее часто встречается у афро­американцев (соотношение с европеоидами 5:1) [2].

Точные механизмы, лежащие в основе развития полимиозита, до сих пор неизвестны. Предрасполагающими факторами служат генетическая предрасположенность (HLA B8, DR3, DR4, DR52), инфекция (вирусы Коксаки B2, A9, пикорновирусы и др.), стресс, инсоляция, переохлаждение, применение некоторых лекарственных средств (пеницилламина, сульфаниламидов), вакцин, сывороток и избыточная физическая нагрузка [3].

Среди различных форм заболевания самым распространенным вариантом является идиопатический полимиозит. У 11–40 % пациентов формируется перекрестный синдром (overlap-syndrome) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани. Частота злокачественных новообразований у таких пациентов увеличивается в 1,5 раза по сравнению со здоровым населением [4].

Полимиозит прогрессирует постепенно в течение нескольких недель, месяцев. Первоначально страдают мышцы бедер и рук, что ведет к трудностям при вставании со стула, подъеме по лестнице и поднятии предметов, отмечается неуклюжая ковыляющая походка. При поражении мышц шеи и спины больной не может удержать голову сидя или поднять ее от подушки. Менее чем у 30% пациентов могут выявляться артралгия, утомляемость, скованность, судороги, анорексия, дисфагия и реже дисфония. Также характерны нарушения со стороны дыхательной системы (одышка при физической нагрузке, аспирация, интерстициальные заболевания легких), поражения сердца (аритмия, перикардит, миокардит, застойная сердечная недостаточность), желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек [5].

Диагноз полимиозита устанавливается на основании следующих признаков (критериев):

• прогрессирующей симметричной слабости проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей;
• повышенных концентраций мышечных фермен­тов (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, трансаминаз и альдолазы);
• наличия миозит-специфических антител (антител к гистидин-тРНК-синтетазе – анти-Jo, антисинтетазных антител – анти-PL-7, анти-PL-12, анти-сигнал-распознающей частицы (SRP), склеродермических антител – анти-Pm-Scl);
• характерных изменений на электромиограмме (уменьшение средних потенциалов действия и их амплитуды, псевдо- и полифазные потенциалы, потенциалы фибрилляции и положительные острые волны) [6].

Также диагноз может быть подтвержден биопсией пораженной мышцы, которая показывает изменения, соответствующие активному воспалению в мышечной ткани [1, 6].

Ниже представлен клинический случай пациента 58 лет с дебютом полимиозита в виде торакалгий.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Больной Д., 58 лет, поступил в терапевтическое отделение Лечебно-реабилитационного центра Минздрава России 13.07.2017 с жалобами на приступы сжимающих болей за грудиной, возникающие в предутренние и утренние часы, кратковременные, купирующиеся приемом нитроглицерина, периодически затруднение глотания, боли по ходу пищевода при проглатывании твердой пищи, общую слабость, утомляемость, сонливость, слабость и снижение силы в руках, боли и слабость в ногах при ходьбе.

В мае 2017 г. пациент проходил стационарное лечение в том же ЛПУ. Поводом для госпитализации послужили рецидивирующие боли, жжение в области грудины без четкой связи с физической нагрузкой. Были проведены обследование с целью выявления поражения коронарных артерий и оценка переносимости нагрузки, связи болей за грудиной с напряжением. По результатам коронароангиографии передняя межжелудочковая артерия (ПМЖА) имела стеноз в устье 60%, стеноз в проксимальном сегменте 30%, а также стеноз 70% в устье диагональной ветви. При стресс-эхокардиографии – проба отрицательная (диагностически значимого смещения сегмента ST и локальных зон гипокинеза не обнаружено).

Поскольку коронарогенный генез болей за грудиной был исключен, в дальнейшем дифференциальный диагноз проводился между поражением органов ЖКТ, средостения и грудного отдела позвоночника. При эзофагогастродуоденоскопии (ЭФГДС) патологии пищевода выявлено не было, отмечался поверхностный гастрит культи желудка (в 1992 г. больной перенес резекцию желудка по поводу химического ожога серной кислотой). При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости патологических изменений обнаружено также не было. По данным компьютерной томографии (КТ) орган...

А.М. Алиева, К.В. Воронкова, Л.М. Шнахова, И.И. Алмазова, А.С. Тихомирова, Л.А. Бруцкая, А.А. Сурханова, В.М. Волынкина, М.В. Кудаева, А.В. Покровская, Д.Д. Степина, М.А. Батов, Р.К. Валиев, Д.А. Эльмурзаева, А.М. Рахаев, И.Г. Никитин