Поражение почек при истинной полицитемии как проблема междисциплинарного взаимодействия

Истинная полицитемия – редкое хроническое прогрессирующее клональное миелопролиферативное заболевание. При истинной полицитемии в патологический процесс вовлекаются костный мозг, селезенка и печень, почки – крайне редко. В случае поражения почек реализуются различные патогенетические механизмы, начиная от достаточно очевидных, обусловленных свойственной этому заболеванию гиперурикемией, и заканчивая сложными механизмами с развитием гломерулярного повреждения. В статье приведено клиническое наблюдение пациента с полицитемией и поражением почек, трактовка которого потребовала совместных усилий специалистов различного профиля.

Введение

Истинная полицитемия (ИП, первичная полицитемия, эритремия) – хроническое прогрессирующее клональное миелопролиферативное заболевание с относительно благоприятным течением. ИП характеризуется гиперпролиферацией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с появлением спленомегалии в ранней (эритремической) фазе заболевания, развитием анемии и миелофиброза в фазе истощения кроветворения. Эритремия – редкое (орфанное) заболевание, которое развивается в основном у пациентов старшей возрастной группы [1]. Патогенез ИП связан с клональной пролиферацией неопластически трансформированной стволовой клетки: мутация в гене тирозинкиназы JAK2 (JAK2V617F) гранулоцитов [1, 2]. Актуальность патологии обусловлена риском развития тромботических и геморрагических осложнений, вероятностью трансформации в острый лейкоз [1, 3].

Для эритремии характерно наличие двух основных синдромов: плеторического и миелопролиферативного. Плеторический синдром обусловлен увеличением массы циркулирующих эритроцитов и проявляется головокружением, головными болями, ухудшением зрения, кожным зудом (особенно после приема ванны), стенокардией. Характерны сосудистые осложнения – тромбозы любой локализации, приступы покраснения пальцев рук и ног с болью и жжением (эритромелалгия). Миелопролиферативный синдром проявляется кожным зудом, потливостью, слабостью, повышением температуры тела, болями в костях. Повышенный распад гранулоцитов сопровождается нарушением пуринового обмена, что приводит к развитию гиперурикемии, мочекаменной болезни, подагрического артрита. При ИП в патологический процесс вовлекаются преимущественно костный мозг, селезенка и печень [1]. Сведения о патологии почек при ИП немногочисленные. В доступной литературе найдено описание всего 24 случаев развития нефропатии при данном заболевании. Как правило, проявления нефропатии включали протеинурию, микрогематурию, снижение клубочковой фильтрации. По данным нефробиопсии, выполненной 22 пациентам, наиболее часто встречались фокально-сегментарный гломерулосклероз и IgA-нефропатия. В двух случаях был диагностирован мембранопролиферативный гломерулонефрит, в одном – быстропрогрессирующий гломерулонефрит [4]. Клинико-лабораторная симптоматика включала протеинурию/нефротический синдром, микрогематурию. Нарушение почечной функции отмечено более чем у половины всех пациентов. За период наблюдения прогрессирование почечной недостаточности до терминальной стадии и потребность в диализе наблюдались у половины всех пациентов.

Патогенез формирования нефропатии при ИП может включать несколько механизмов. Во-первых, характе...

Е.В. Волошинова, К.Н. Сафарова, Е.В. Яковлева, С.И. Сажнова