РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ В КЛИНИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ: ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ В ФОРМЕ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА

Введение. Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - редкое заболевание легких, которое поражает в основном женщин детородного возраста. Согласно имеющимся оценкам, ЛАМ заболевают от трех до пяти женщин на миллион. Выделяют два варианта ЛАМ – спорадический и ассоциированный с туберозным склерозом (ТС). Трудности диагностики и особенности течения ЛАМ демонстрирует наш клинический случай.

Описание случая. Пациентка К, 46 лет поступила в неврологическое отделение с диагнозом ОНМК. Раннее обследовалась в урологическом отделении с клиникой макрогематурии, при обследовании выявлена ангиомиолипома единственной правой почки, проведена радикальная нефрэктомия справа, начата подготовка к программному гемодиализу. На фоне проводимой подготовки появилась клиника ОНМК, лечение которого проводилось согласно стандартам.

Анамнез жизни: нефрэктомия слева в 1991 г. (со слов - губчатая почка), экстирпация матки по поводу миомы в 1998 г. Роды 1 (дочь умерла в возрасте 4-х лет).

Аллергологический и семейный анамнез не отягощены.

Объективный осмотр: наличие губчатых разрастаний на лице, которые ежегодно в течение 10 лет удаляла при помощи лазерной шлифовки.

Лабораторные данные: железодефицитная анемия.

Инструментальные исследования: КТ легких – по всем легочным полям определяются множественные рассеянные разнокалиберные тонкостенные воздушные полости - признаки лимфангиолейомиоматоза; выраженного

ТЕРЕНТЬЕВА Н.Н.