Урология №4 / 2019
Ранняя коррекция гипоспадии у девочки с нарушением формирования пола
1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва, Россия;
2) Кафедра детской хирургии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного последипломного образования» МЗ РФ, Москва, Россия
Представленное клиническое наблюдение девочки с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечников в сочетании с хронической инфекцией и нарушением уродинамики нижних мочевыводящих путей демонстрирует необходимость изменения традиционного двухэтапного подхода к хирургической феминизации в пользу одномоментного вмешательства с целью предотвращения прогрессирования имеющихся осложнений со стороны мочеполовой системы. На фоне компенсации основного заболевания девочке выполнена одномоментная феминизация в объеме модифицированной подтягивающей интроитопластики с использованием лоскута Пазорини–Глазел, пластика гипертрофированного клитора и малых половых губ. Получены хороший непосредственный и отдаленный результаты операции.
Феминизирующая пластика у девочек с нарушением формирования пола (НФП) традиционно выполняется в два этапа. Первый предполагает приведение наружных половых органов в соответствие с женским полом, а именно резекцию гипертрофированного клитора и пластику малых половых губ с целью адекватной психологической и социальной адаптации в женском поле, который выполняют до периода половой самоидентификации в возрасте до 3 лет [1, 2]. Второй этап предполагает разобщение мочевых и половых путей, создание отдельно открывающейся уретры и искусственного влагалища или входа во влагалище с целью подготовки половых путей к репродуктивной функции в периоде пубертата [3]. Использование двухэтапного метода, по мнению указанных авторов, обеспечивает наилучшие функциональные результаты, а именно соответствующий размер влагалища и меньшее число осложнений, в частности стеноза интроитуса [2].
Однако применение традиционной двухэтапной феминизации имеет ряд недостатков. По нашим наблюдениям, в 56% случаев имеют место осложнения со стороны мочеполовой системы в виде хронической рецидивирующей инфекции мочевых путей, дисфункции мочевого пузыря, гидрокольпоса и гидрометры как в период пубертата, так и в раннем возрасте. Перечисленные осложнения служат следствием женской гипоспадии, которая не устраняется на первом этапе феминизации. В связи с этим применение двухэтапной методики феминизации у девочек с НФП в сочетании с дисфункцией мочеиспускания и хронической инфекцией мочевыводящих путей в раннем возрасте заведомо ведет к прогрессированию осложнений со стороны мочеполовой системы. В соответствии с международным консенсусом хирургическое лечение девочек с НФП рекомендовано проводить одномоментно в объеме клиторолабиопластики и интроитопластики с разобщением мочевых и половых путей в возрасте до 12 мес. с целью предотвращения вышеперечисленных осложнений [4]. Меньшее число осложнений, достаточно редко требующих повторного хирургического вмешательства, демонстрирует одномоментная методика феминизации, предложенная Пазерини–Глазел [3, 5]. Преимущество последней заключается в применении фартукообразного слизистого лоскута общего мочеполового канала для создания передней и боковых стенок искусственного входа во влагалище, предотвращающего риск возникновения уретровагинального свища и натяжение краев раны в области анастомоза с формированием нежного послеоперационного рубца [6, 7].
В качестве клинического примера, демонстрирующего подход к феминизирующей пластике у девочек с НФП в сочетании с дисфункцией мочеиспускания и хронической инфекцией мочевых путей, представляем собственное наблюдение.
Пациентка Б., девочка от второй беременности, протекавшей с угрозой невынашивания, первых самостоятельные срочных родов на 40-й неделе гестации. Масса при рождении – 3560 г, рост – 54 см. Оценка по шкале Апгар – ...
