Терапия №6 / 2020
Реабилитация пациентов с дисплазией соединительной ткани в амбулаторных условиях
1) ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России;
2) БУЗ Омской области «Клинический диагностический центр», г. Омск;
3) БУЗОО «Клинический медико-хирургический центр» Минздрава Омской области, г. Омск
Цель исследования – определить эффективность индивидуализированных комбинированных программ реабилитации пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) в домашних условиях в течение года.
Материал и методы. В исследование включено 59 пациентов с различными проявлениями ДСТ в возрасте от 18 до 42 лет. Каждому из них был подобран индивидуальный комплекс аэробной активности с учетом предпочтений пациента для выполнения 3–4 раза в неделю по 40 мин, упражнений для укрепления мышц спины, живота и конечностей для выполнения 3–4 раза в неделю по 20–30 мин, а также медикаментозная поддержка при желании пациента. Контрольные исследования субъективного статуса, сердечно-сосудистой и респираторной систем, качества жизни проводились трижды: в начале исследования, через три месяца и через год.
Результаты. У пациентов двух групп в зависимости от формы грудной клетки и типов гемодинамики – астенический (n=30) или псевдодилатационный вариант торакодиафрагмального сердца (n=28) – были получены однонаправленные достоверные положительные сдвиги в функционировании кардиореспираторной системы. Увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, ударного выброса при снижении тахикардии и уменьшение периферического сосудистого сопротивления обеспечило сохранение минутного объема на достаточном уровне. Это свидетельствовало о благоприятном влиянии физических тренировок на сердечно-сосудистую систему. Подтверждением служили возросшие цифры показателей физической работоспособности по тесту PWC150 – 13 и 19 % в двух группах соответственно.
Заключение. Анализ данных, полученных по завершению индивидуализированной комбинированной программы реабилитации пациентов с ДСТ в домашних условиях в течение года, показал эффективность использования комплекса аэробных физических нагрузок в сочетании с упражнениями для укрепления мышц спины, живота, конечностей и медикаментозной поддержкой. Высокая комплаентность участников исследования обеспечивалась учетом пожеланий и предпочтений каждого пациента в выборе средств реабилитации.
Большинство пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) имеет такие признаки, как астеническое телосложение, сниженная мышечная масса, деформация грудной клетки и/или позвоночника, миопия, плоскостопие, астенический синдром со слабостью, вялостью, утомляемостью, сниженной толерантностью к физической и умственной нагрузке. Чаще всего пациентов с таким фенотипом относят к «недифференцированной» ДСТ, так как компетентное применение Гентской нозологии или Вильфраншских критериев для диагностики наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ) остается прерогативой клинических генетиков. При этом на практике за «недифференцированной» ДСТ часто скрываются ННСТ (синдром Марфана, синдром Элерса–Данло, несовершенный остеогенез), обусловленные «мягкими» мутациями, протекающими со стертой клинической картиной, либо еще не диагностированные синдромные формы. Проблемы с точным диагностированием таких форм, с одной стороны, обусловлены малой доступностью современных молекулярно-генетических методов, с другой – малой пригодностью классических молекулярно-генетических методов исследования для верификации диагноза [1]. Как бы то ни было в каждом случае обращения пациента с видимыми диспластическими признаками врачу первичного звена целесообразно установить первичный диагноз «дисплазия соединительной ткани» и направить пациента в медико-генетическую консультацию для исключения синдромных форм патологии.
Для пациентов как с ННСТ, так и ДСТ общими являются астенические жалобы с плохой переносимостью физических и умственных нагрузок, для преодоления которых традиционно используются комплексные подходы в лечении и реабилитации. Важное условие эффективности лечения и реабилитации пациентов с различными проявлениями ДСТ – адекватный выбор медицинских средств: терапевтических, хирургических и немедикаментозных. В связи с тем что проблемы пациентов с ДСТ многообразны (многосиндромны) и перманентны, у каждого из них программа реабилитации должна быть индивидуализированной и достаточно длительной [2]. Наилучшие результаты при длительной курации пациентов с «недифференцированной» ДСТ приносило использование немедикаментозных (физических) методов лечения в сочетании с медикаментозной метаболической терапией [3]. Было установлено, что положительный эффект, полученный от трехнедельной программы комплексной физической и психологической реабилитации, проводимой в условиях центра реабилитации, должен «закрепляться» как минимум двухмесячным поддержанием физического благополучия в домашних условиях. Трехмесячные курсы реабилитации давали достоверный положительный результат [3, 4].
Ориентируясь на опыт пациентов с гипермобильностью суставов, эффективно занимающихся в домашних условиях [5], мы поставили целью нашего исследования определить эффективность индивидуализированных комбинированных программ реабилитации пациентов с различными проявлениями ДСТ в домашних условиях в течение года.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В исследование было включено 59 пациентов в возрасте от 18 до 42 лет (средний возраст 33,21±7,56 года), обратившихся на кафедру поликлинической терапии и внутренних болезней Омского государственного медицинского университета с различными жалобами и проблемами, связанными с ДСТ, и подписавших добровольное информированное согласие на участие в исследовании. Жалобы участников исследования до начала программы реабилитации суммированы в таблице 1.
Ограничения исследования:
1. Отсутствие рандомизации и стратификации в исследовании.
2. Небольшой размер выборки в подгруппах пациентов с различными типами гемодинамики при особенностях формы грудной клетки, не позволяющий выявить значение особенностей тренирующего режима и медикаментозной поддержки в достижении лучших показателей при долгосрочной программе комплексной реабилитации.
Были разработаны индивидуализированные программы физической и медикаментозной реабилитации с учетом фенотипических проявлений ДСТ и приоритетных проблем пациента для выполнения в домашних условиях с оценкой субъективного и объективного состояния через три месяца и через год.
Большую часть пациентов составили лица с астеническим вариантом грудной клетки с маленьким «капельным» сердцем [6] – 28 человек. У всех пациентов с астенической грудной клеткой был выявлен сколиоз позвоночника (n=28) и в 3 случаях – ювенильный остеохондроз, у 6 больных – аномалии позвоночных артерий (высокое вхождение позвоночных артерий на уровне С4 и выше или синдром вертебральных артерий).
Пациенты с небольшой килевидной деформацией манубриостернального типа (n=13) имели в 2 случаях узкую астеническую грудную клетку и были отнесены к 1 группе.
В исследование также были включены лица с «синдромом прямой спины» (n=9) и плосковороночным типом деформации грудной клетки (n=8) (рис. 1 и 2). Учитывая сдавленность сердца в переднезаднем направлении, оно приобрет...
