Редкие формы хронического панкреатита (литературный обзор, иллюстрированный клиническим случаем)

Обоснование. В статье рассмотрена проблема первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) как причина развития хронического панкреатита (ХП). Определены наиболее информативные методы диагностики ПГПТ. Показаны возможности обследования и лечения пациента с редкой формой ХП.
Описание клинического случая. Представлен клинический случай хронического кальцифицирующего панкреатита у больной ПГПТ с явлениями панкреатогенного сахарного диабета и панкреатической гипертензии. Показана сложность диагностики данной патологии и возможности совместного ведения пациента специалистами различных профилей: гастроэнтерологом, эндокринологом, специалистами лучевой диагностики и хирургами.
Заключение. Данный клинический пример демонстрирует трудности постановки диагноза ПГПТ у пациентки с ХП, успешное лечение которой было обеспечено комплексной слаженной работой гастроэнтерологов, эндокринологов и хирургов. Подчеркивается, что при выявлении гипекальциемии у пациентов с ХП необходимо обязательное проведение дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, таких как определение уровня паратиреоидного гормона, сцинтиграфия паращитовидных желез (ПЩЖ) в сочетании с мультиспиральной клмпьютерной томографией. Единственным методом лечения ПГПТ, позволяющим добиваться нормализации биохимических показателей, является резекция патологических ПЩЖ.

Обзор литературы

Согласно определению Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского консенсуса по диагностике и лечению хронического панкреатита, хронический панкреатит (ХП) представляет собой группу хронических заболеваний поджелудочной железы (ПЖ) различной этиологии воспалительной природы, характеризующихся болью в животе, развитием необратимых структурных изменений паренхимы и протоков, замещением их соединительной (фиброзной) тканью и развитием вследствие этого экзокринной и эндокринной панкреатической недостаточности [1].

ХП является заболеванием, которое может оказывать существенное влияние на качество жизни и ассоциироваться с опасными для жизни долгосрочными осложнениями, такими как сахарный диабет, рак ПЖ, трофологическая недостаточность [2, 3]. Патоморфологической основой большинства этиологических форм ХП является сочетание деструкции ацинарного аппарата с прогрессирующим воспалительным процессом, приводящее к атрофии, фиброзу (циррозу) и нарушениям в протоковой системе ПЖ, преимущественно за счет развития микро- и макролитиаза.

У большинства больных ХП развивается в результате комплексного воздействия множества факторов, к которым относят:

1. Употребление алкоголя. Алкоголь признан доказанной причиной развития ХП [4]. Он увеличивает склонность к преципитации секрета ПЖ и образованию белковых пробок внутри панкреатических протоков. Белковые пробки способствуют формированию и увеличению конкрементов, вызывая изъязвление прилегающего эпителия протоков, рубцевание, дальнейшую обструкцию, ацинарную атрофию и фиброз [5]. Вместе с тем принципиальную роль могут играть иные факторы: пол, наследственные и др., поэтому диагноз «алкогольный панкреатит» не обязательно подразумевает хронический алкоголизм или последствия злоупотребления алкоголем.
2. Табакокурение. Является независимым фактором риска развития ХП, кальцификации ПЖ, ускоряющим прогрессирование заболевания и увеличивающим смертность от ХП [6].
3. Особенности питания. В развитии ХП важную роль играет пищевой рацион с большим содержанием жиров и белков. Роль пищевых факторов в развитии ХП подтверждается связью гиперлипидемии (в первую очередь гипертриглицеридемии) с рецидивами острого панкреатита, в отдельных случаях – с формированием ХП [7, 8].
4. Факторы, влияющие на диаметр панкреатических протоков и отток секрета ПЖ. Заболевания билиарной системы (желчнокаменная болезнь, особенно в форме холедохолитиаза, дисфункция сфинктера Одди и др.), pancreas divisum, кольцевидная ПЖ и прочие аномалии ПЖ, посттравматические рубцовые стенозы протоков ПЖ, блокада протоков ПЖ (например, опухолью). При наличии таких факторов ХП считают обструктивным.
5. Наследственные факторы. Опреде-лены мутации в генах катионного трипсиногена (PRSS1), панкреатического секреторного ингибитора трипсина (PSTI), ингибитора сериновой протеазы – фактора Казаля-1 (SPINK1) и карбоксипептидазы A1 (CPA1). В гене трансмембранного регулятора кистозного фиброза (CFTR) выявлены мутации, лежащие в основе развития наследственного ХП. Наследственный панкреатит – это панкреатит, не имеющий других этиологических факторов, кроме указанных мутаций. Панкреатит развивается у тех членов семьи, которые наследуют генные мутации. Семейный панкреатит – это панкреатит любой этиологии, который в данной семье возникает с более высокой частотой, чем в популяции. Семейный панкреатит с высокой вероятностью, но не обязательно вызван генетическим дефектом. Кроме того, выделяют идиопатический панкреатит – изолированные случаи панкреатита, при которых исключены все возможные причины заболевания. В рубрику наследственных факторов внесен также тропический панкреатит, т.к. идентифицированы генетические факторы риска его развития (45–60% вероятности ассоциации с мутациями гена панкреатического ингибитора трипсина) [9].
6. Иммунологические факторы. Аутоиммунный панкреатит, ассоциированный с синдромом Гужеро–Шегрена; с воспалительными заболеваниями кишечника; с аутоиммунными заболеваниями (например, с первичным склерозирующим холангитом, первичным билиарным циррозом печени) или протекающий в виде изолированной формы (очаговой или диффузной).
7. Различные редкие и метаболические факторы: гиперкальциемия и гиперпаратиреоз; хроническая почечная недостаточность; лекарственный панкреатит; токсический панкреатит.

В данной статье мы хотели бы осветить такую редкую причину ХП, как первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ).

ПГПТ представляет собой состояние, характеризующееся повышенной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) [10].

Повышение продукции ПТГ происходит вследствие различных причин: наличие объемного образования, гиперплазия одной либо нескольких паращитовидных желез (ПЩЖ). При этом уровень кальция крови может быть как повышенным [11], так и сниженным либо нормальным [12]. Первый документально подтвержденный случай сочетания ХП и гиперпаратиреоза был выявлен Эрдгеймом в 1903 г. в результате аутопсии. В 1940 г. Смит и Кук описали пациента, который умер от острого панкре...

К.А. Никольская, И.Ю. Фейдоров, Е.А. Дубцова, М.В. Чеботарева, Д.С. Бордин