Резолюция Междисциплинарного совета экспертов. Трансплантация почки у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом: клинические и организационно-методические аспекты ведения пациентов

Трансплантация (пересадка) органов – метод спасения жизни и восстановления здоровья человека, осуществляется на основе соблюдения законодательства Российской Федерации и прав человека в соответствии с гуманными принципами, провозглашенными международным сообществом, при этом интересы человека должны превалировать над интересами общества или науки [1]. Общеизвестно, что трансплантация почки (ТП) обеспечивает пациентам с терминальной хронической почечной недостаточностью (ТХПН) по сравнению с регулярным диализом не только более высокую выживаемость, но и лучшую медицинскую, социальную и психологичечскую реабилитацию. У детей с ТХПН только трансплантация почки способна обеспечить адекватный рост и развитие.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это орфанное хроническое системное заболевание генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла и отличающаяся крайне неблагоприятным прогнозом для пациентов: 33–40% пациентов умирают или у них развивается ТХПН при первом клиническом проявлении аГУС, несмотря на проводимую плазмотерапию; 79% пациентов с аГУС нуждаются в диализе, у них возникает хроническое повреждение почек или они погибают в течение 3 лет от начала манифестации заболевания [2, 3].

Трансплантация почки до недавнего времени считалась противопоказанной пациентам с терминальной почечной недостаточностью в исходе аГУС из-за высокого риска рецидива основного заболевания и потери трансплантата, даже несмотря на применение интенсивной плазмотерапии. Однако в настоящее время разработаны новые подходы к профилактике и лечению рецидива аГУС в посттрансплантационном периоде, что способствовало значительному улучшению результатов ТП для этой категории больных.

Появление экулизумаба – рекомбинантного гуманизированного моноклонального антитела – каппа-иммуноглобулина (IgG2/4k), который связывается с белком С5-комплемента человека, подавляет активацию комплемент-опосредованного лизиса клеток и блокирует образование терминальных компонентов комплемента, сделало возможным успешное лечение пациентов с аГУС, в т.ч. нуждающихся в трансплантации почки. Профилактическое применение экулизумаба рекомендовано для предотвращения рецидивов аГУС у пациентов после трансплантации почки от живого или трупного донора.

Настороженность в отношении аГУС должны вызывать пациенты, достигшие ТХПН по неустановленной причине и находящиеся на сегодняшний день в листе ожидания трансплантации почки. Информированность врачей о такой редкой патологии, как аГУС, была низкой в предыдущие годы; таким образом, существует вероятность недиагностированных случаев аГУС среди пациентов, находящихся на хроническом диализе. Основной задачей в отношении этих пациентов является их дополнительное обследование с целью исключения диагноза аГУС и предотвращения рецидива заболевания после трансплантации почки. Пациенты с аГУС, нуждающиеся в ТП, есть во многих регионах России, однако специфика заболевания и особенности ведения пациентов с данной патологией требуют особого подхода. На сегодняшний день накоплен ряд вопросов, нуждающих в согласованном участии специалистов различного профиля. Эти вопросы касаются проведения генетического тестирования, профилактики рецидивов аГУС после ТП; мониторинга лабораторных показателей до и после ТП; определения дозировок и схемы применения экулизумаба при ТП; определения критериев для выявления недиагностированных случаев аГУС среди пациентов на хроническом диализе.

В Москве при поддержке компании ООО «Алексион Фарма» 16 июня 2017 г. состоялся Междисциплинарный совет экспертов «Трансплантация почки у пациентов с аГУС: клинические и организационно-методические аспекты ведения пациентов».

Перед экспертами впервые стояла задача объединить и проанализировать российский и международный опыт применения экулизумаба при ТП в отношении пациентов с аГУС и сформировать междисциплинарный экспертный консенсус по вопросам оказания медицинской помощи взрослым и детям с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), нуждающимся в трансплантации почки.

В мероприятии приняли участие ведущие специалисты страны в области нефрологии, трансплантологии и патоморфологии с уникальным опытом диагностики и лечения аГУС, а также трансплантации почки у пациентов с аГУС.

В ходе обсуждения эксперты выработали практические рекомендации, направленные на оптимизацию оказания медицинской помощи пациентам с аГУС, нуждающимся в трансплантации почки.

Практические рекомендации

1. Пок...

М.М. Каабак, Е.А. Молчанова, И.В. Нестеренко, А.В. Пинчук, Е.И. Прокопенко, Е.С. Столяревич, А.И. Сушков, Н.А. Томилина, А.Н. Цыгин, Х.М. Эмирова, Н.Н. Бабенко