Терапия №6 / 2018
Роль гипермобильности суставов в диагностике синдромных форм дисплазии соединительной ткани и ревматических заболеваний
1 ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России, кафедра внутренних болезней и поликлинической терапии;
2 БУЗОО «Городская клиническая больница № 1 им. Кабанова А.Н.», отделение врачей общей практики № 1, Омск
Гипермобильность суставов – весьма распространенное состояние (от 6 до 57% в различных популяциях), при котором амплитуда активных и/или пассивных движений в суставах превышает условную среднестатистическую норму. Гипермобильность суставов является одним из частых проявлений как недифференцированных, так и дифференцированных (синдромных) форм дисплазий соединительной ткани, а в сочетании с костно-мышечным болевым синдромом может служить предвестником системных заболеваний соединительной ткани.
В России уже несколько десятков лет используется термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ): он включает как генетически обусловленные дифференцированные (синдромные), так и недифференцированные, мультифакторные формы, которые имеют генетическую основу, но проявляются под воздействием разнообразных факторов внешней среды [1].
В основе развития как синдромных, так и несиндромных форм ДСТ лежат мутации генов, ответственных за синтез и катаболизм структурных белков соединительной ткани или ферментов, участвующих в этих процессах, нарушения фибриллогенеза и др. [2]. У дифференцированных форм ДСТ (синдром Марфана, MASS-синдром, синдром Элерса–Данло, первичный пролапс митрального клапана, синдром гипермобильности суставов) реализация генетических детерминант мало зависит от внешних условий, тогда как при недифференцированных формах (МASS-подобный фенотип, марфаноидная внешность, элерсоподобный фенотип, доброкачественная гипермобильность суставов) она в наибольшей степени определяется именно факторами внешней среды.
Одно из наиболее частых проявлений дисплазий соединительной ткани – гипермобильность суставов (ГМС). Ее распространенность варьирует от 6 до 57% в зависимости от возраста, пола и расовой принадлежности обследуемых [3]. Суставы считаются гипермобильными, если имеют избыточный диапазон движений по сравнению со среднестатистической нормой [4]. ГМС может быть локализованной, если поражен один или несколько суставов, или генерализованной, которая диагностируется при избыточной мобильности в суставах ≥4 групп.
В рекомендациях Всероссийского научного общества кардиологов «Наследственные нарушения соединительной ткани» выделен термин «доброкачественная гипермобильность суставов», который, по сути, равнозначен понятию «гипермобильность суставов». Оба термина включают как случаи повышенной мобильности суставов, достигнутой регулярными физическими тренировками, так и ГМС, в основе которой лежат мутации тенаскина-Х и других генов, ответственных за формирование структуры и функции иных белков внеклеточного матрикса [5]. Следует подчеркнуть, что «доброкачественная гипермобильность суставов» у молодых людей, как правило, трансформируется в синдром гипермобильности суставов на любом этапе жизни, чаще в среднем и пожилом возрасте [1]. Случаев «доброкачественной гипермобильности суставов» в среднем и пожилом возрасте в современной литературе не описано.
В некоторых исследованиях продемонстрировано, что ГМС служит фактором риска возникновения раннего остеоартроза, который...
