Московский дерматолог №3 (23) / 2018
Роль современных перевязочных материалов в комплексной терапии пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом
Индивидуальный подход к лечению раневых поверхностей кожи при врожденном буллезном эпидермолизе (ВБЭ) – одна из наиболее актуальных проблем в дерматологии. Практически каждое механическое или физическое воздействие на кожный покров пациента с диагнозом ВБЭ приводит к образованию пузырей с последующим развитием эрозий и рубцов. В связи с вышеизложенным особое внимание врачей-дерматовенерологов акцентировано на проблеме подбора наиболее рациональной и щадящей наружной терапии кожного покрова у пациентов с ВБЭ, а также алгоритмЕ обработки и перевязке ран с использованием инновационных перевязочных материалов.
Цель исследования: сформировать клинические особенности ухода за раневыми поверхностями пациентов с ВБЭ.
Материал и методы. Оценена клиническая эффективность специализированного перевязочного материала в комплексной симптоматической терапии у пациентов с диагнозом ВБЭ, состоящих на диспансерном учете в филиалах ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения города Москвы» в 2013−2018 гг.
Результаты. Достижение оптимальной клинической и медико-экономической эффективности.
Заключение. Симптоматическое лечение ВБЭ основано на предотвращении образования пузырей и иных патологических изменений кожного покрова с помощью комплекса мероприятий, включающего применение специализированных защитных средств в виде инновационного перевязочного материала.
ВБЭ – это большая полиморфная группа невоспалительных генодерматозов, характеризующихся рецидивирующим образованием пузырей или эрозий, преимущественно на местах незначительной механической травмы или спонтанно [1].
Заживление раневых поверхностей представляет собой комплексный многоуровневый процесс, включающий в себя физиологические, биохимические и клеточные реакции. Естественный процесс регенерации кожного покрова заключается в делении клеток базального слоя, после чего кератиноцит продвигается в вертикальном направлении, проходит все стадии терминальной дифференцировки: от клетки шиповатого слоя до клетки зернистого слоя, далее – корнеоцита. Степень поражения кожных покровов и слизистых оболочек, локализация высыпаний, глубина образования пузырей, тяжесть патологического процесса широко варьируют в зависимости от подтипа ВБЭ, генетически обусловленных молекулярных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих интраэпидермальные или дермоэпидермальные связи, и возраста пациента.
К основным группам ВБЭ относят: простой буллезный эпидермолиз (БЭ), пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз и синдром Киндлера. Клинические проявления в виде пузырных высыпаний развиваются вследствие нарушения соединения базальных кератиноцитов с расположенной под ними дермой. При простом БЭ происходит образование внутриэпидермальных пузырей, как правило, на уровне базального слоя эпидермиса. Из-за мутации в генах, кодирующих главные белки цитоскелета – кератин 5 (KRT5) и кератин 14(KRT14), а также белок гемидесмосом – плектин (PLEC), происходит цитолиз кератиноцитов базального слоя. Образование субэпидермальных пузырей в результате расщепления светлой пластинки базальной мембраны (lamina lucida) вследствие дефектов крепящих компонентов (в якорных филаментах) между эпидермисом и дермой характерно для пограничного БЭ. На месте вскрытого пузыря образуется длительно заживающая эрозия. При дистрофическом БЭ пузыри образуются непосредственно под плотной пластинкой базальной мембраны эпидермиса (sublamina densa) – в дерме. Пузыри легко вскрываются с образованием длительно заживающей эрозии, сопровождающейся рубцеванием и образованием милиумов. При изучении методом световой микроскопии биологического материала, взятого у пациента с дистрофическим БЭ, в препарате часто отмечается поверхностный фиброз дермы [2]. Следует отметить, что образование пузырных элементов является лишь одним из кожных проявлений ВБЭ. Другие клинические проявления, такие как милиумы, разрастание грануляционной ткани, аплазия кожи (синдром Барта, ладонно-подошвенная кератодермия) также характерны для отдельных фенотипич...
