СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ, ОСЛОЖНЕННАЯ ТЯЖЕЛЫМ ТЕЧЕНИЕМ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Представлен клинический случай пациентки с тяжелой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) на фоне системной склеродермии (ССД) с поражением кожи, синдромом Рейно (СР), сухим синдромом(ксерофтальмия), полисерозитом (в анамнезе), иммунологическими нарушениями. Особенность случая: сложности дифференциального диагноза диссеминированного процесса в легких в дебюте болезни с последующим развитием тяжелой ЛАГ. Трудности коррекции ЛАГ и зависимость от кислорода представляют основную проблему пациентки.

Пациентку 72 лет беспокоят эпизоды похолодания, зябкости кистей рук, в 2010 г. диагностирован СР. В 2016 г. первые очаги уплотнения кожи в области рук, груди и спины, заподозрена системная красная волчанка (СКВ). Лечилась глюкокортикоидами (ГК). В 2019 г. появилась одышка, выявлен диссеминированный процесс в легких. Дифф. диагностика между саркоидозом и СЗСТ. Анализы 09.2020 г.: АНФ+, АТ к центромеру В+AT к dSDNA-16 анти МРО-погранично. Расценено как смешанное СЗСТ: СКВ и ССД, СР. Лечение ГК (4 мг) и гидроксихлорохином (ГХ) 200 мг. ЭХОКГ 02.2021 г.: СДЛА 95 мм рт.ст., ТР 2-3 ст, в полости перикарда до 50 мл жидкости. На КТ органов грудной клетки (ОГК) 03.2021 г.: правосторонний

ШВАЛЕВА Д.В., ОСИПЯНЦ Р.А., ТРОИЦКАЯ Е.А., ВЕЛЬМАКИН С.В.