Саркоидоз: основные положения проекта федеральных клинических рекомендаций

В 2019 г. впервые разработаны и согласованы тремя научными медицинскими обществами клинические рекомендации по диагностике и лечению саркоидоза. Основа постановки клинического диагноза – сочетание клинической, лучевой, лабораторной, функциональной и гистологической картины. Следует различать саркоидоз и саркоидную реакцию. Лечение саркоидоза носит рекомендательный характер и может быть назначено при угрозе развития недостаточности органов и систем, угрозе жизни или потере качества жизни. Препаратом первого ряда остаются системные глюкокортикостероиды, которые должны применяться длительно, но они увеличивают вероятность развития рецидивов. Предложены препараты второго ряда, эффективность которых рассматривается как сопоставимая с гормонами.

Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулематозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли альфа (ФНО-альфа). В 2019 г. проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению этого заболевания, разработанный группой экспертов пульмонологов, терапевтов, педиатров, бронхологов, рентгенологов и морфологов, был одобрен тремя научными сообществами России: Российским респираторным обществом, Общероссийским педиатрическим респираторным обществом и Российским научным медицинским обществом терапевтов [1]. Цель этой публикации – представить ключевые положения этих рекомендаций, которые важны для врачей-терапевтов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Точные причины возникновения саркоидоза неизвестны. Решающую роль в развитии заболевания играет воздействие факторов окружающей среды на генетически предрасположенный организм. Установлено, что имеется генетическая предрасположенность к развитию саркоидоза, связанная с генами, отвечающими за иммунный ответ. Вероятными триггерами развития саркоидоза у лиц с генетической предрасположенностью считаются микобактерии туберкулеза с измененными свойствами (ревертанты), которые при этом не вызывают развитие туберкулеза, пропионовокислые бактерии (Propionibacterium acnes, Propionibacterium granulosum) и возбудитель Лаймской болезни Borrelia burgdorferi.

Фактором развития саркоидной реакции или саркоидоза может быть применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза, которые используются при лечении вирусного гепатита С, рассеянного склероза, опухолевых заболеваний, а в России и для лечения простудных и вирусных респираторных заболеваний. Также при наличии генетической предрасположенности саркоидоз может развиться при установке имплантов, после нанесения татуировок. При саркоидозе наблюдается возникновение иммунологического парадокса: признаки локального воспаления с участием Т-хелперов 1-го типа, сосуществуют с периферической анергией, индуцированной Т-регуляторными клетками. Отличительной чертой активного саркоидоза является преобладающая экспрессия интерферона-гамма в пораженных органах при участии таких активных цитокинов, как интерлейкин-2 (IL-2), IL-12 и ФНО-альфа. В типичных случаях формируются компактные неказеифирующиеся эпителиоидно-клеточные гранулемы, которые стерильны и располагаются в легких преимущественно по ходу путей лимфооттока.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Саркоидоз встречается во всем мире, поражает представителей обоего пола, всех рас и возрастов. Пик заболеваемости у мужчин приходится на возраст 20–30 лет, у женщин же существуют два пика: первый – в 20–30 лет, второй – после 50 лет. В последние три десятилетия повсеместно отмечен рост распространенности этого гранулематоза. Среди детей саркоидоз встречается редко. С частотой от 3 до 9% заболевание носит семейный характер, что подтверждает значимость генетической предрасположенности.

Согласно действующей Международной классификации болезней, саркоидоз имеет код D86 и относится к болезням крови, кроветворных органов и отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм:

D86 – саркоидоз:

• D86.0 – саркоидоз легких;
• D86.1 – саркоидоз лимфатических узлов;
• D86.2 – саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов;
• D86.3 – саркоидоз кожи;
• D86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций:
  • иридоциклит при саркоидозе +(H22.1);
  • множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2);
  • саркоидозная(ый): атропатия +(M14.8), миокардит +(I41.8), миозит +(M63.3);
• D86.9 – саркоидоз неуточненный.

В мировой практике также признана лучевая классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 1).

Фенотипы (особенные варианты течения) саркоидоза отражены в таблице 2.

Постановка диагноза проводится следующим образом:

1. Указывается локализация (перечисляют органы и системы, поражение которых было диагностировано в процессе обследования). При легочной локализации указывают лучевую стадию 0–IV.
2. Активность: 0 степень (неактивный) – бессимптомное течение, отсутствие лабораторных признаков воспаления; 1 степень (активный) – наличие клинико-лабораторных признаков воспаления, при наличии полной клинической картины вместо активности могут быть указаны «синдром Лефгрена» или «синдром Хеерфордта–Вальденстрема».
3. Течение: стабильное, прогрессирующее, регрессирующее, обострение, рецидив.
4. Осложнения: функциональная недостаточность (указывается пораженный орган) и/или стойкие структурные изменения (фиброз, кальцина...

А.А. Визель, И.Ю. Визель