Терапия №4 / 2024
Саркома перикарда: сложности диагностического поиска
1) ГБУЗ «Научно-исследовательский институт – Краевая клиническая больница № 1 им. профессора С.В. Очаповского» минздрава Краснодарского края, г. Краснодар;
2) ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Краснодар
Аннотация. Первичные злокачественные опухоли сердца встречаются редко, их распространенность составляет около 0,01% среди всех гистотипов рака. По меньшей мере 60% из них приходится на первичные саркомы мягких тканей сердца. Прогноз у пациентов с саркомой тяжелый и в основном зависит от первичной локализации опухоли, сложности достижения полной хирургической и фармакологической эрадикации, а также агрессивности онкологического процесса. В статье представлен обзор литературы по наиболее актуальным вопросам первичной саркомы мягких тканей сердца, освещены потенциальные будущие диагностические и терапевтические перспективы. Приводится клинический случай саркомы перикарда у женщины 62 лет. Описана длительность и сложность диагностического поиска, подчеркнута значимость настороженности врачей-кардиологов и врачей смежных специальностей в отношении образований сердца, в частности образований перикарда.
ВВЕДЕНИЕ
Первичные саркомы (ПС) мягких тканей сердца встречаются редко и представляют собой интересную главу в кардиоонкологии [1]. Несмотря на редкость, первичный рак сердца сопряжен с высокой смертностью (почти 15%), а ПС являются наиболее распространенным гистотипом, который включает не менее 1% всех сарком [2].
Клиническая картина опухолей перикарда относится к малоизученной области медицины из-за недостаточного числа наблюдений и полиморфизма проявлений этой группы заболеваний. У большинства пациентов образование диагностируется на поздних стадиях, оставаясь длительное время нераспознанным даже при наличии объективной симптоматики. Клинически новообразования перикарда чаще всего протекают бессимптомно, однако на поздних стадиях могут наблюдаться симптомы перикардита и сердечной недостаточности. В отдельных случаях симптоматика обусловлена сдавлением верхних дыхательных путей, нервных стволов, пищевода, миокарда и крупных сосудов. Часто новообразование сопровождается неспецифическими симптомами, такими как снижение массы тела, субфебрильная температура и общая слабость. Специфические критерии лабораторной диагностики опухолей перикарда также отсутствуют [3].
Прогноз у пациентов с ПС тяжелый и в основном зависит от локализации опухоли, ее биологической агрессивности и сложности достижения хирургической радикальности. Добавим, что роль химиотерапевтического лечения в положительном прогнозе заболевания сомнительна [4]. Общая годовая выживаемость при ПС составляет 25%, при этом наиболее агрессивными вариантами опухолей являются ангиосаркома, лейомиосаркома и низкодифференцированная саркома, при наличии которых отмечается худший прогноз с риском смерти, превышающим 70% [5].
Оптимальное лечение ПС – полная хирургическая резекция, однако ее применение возможно менее чем у 50% пациентов. Прогноз заболевания очень плохой, со средней выживаемостью от 3 мес. до 1 года из-за задержки диагностики, трудностей лечения и высокого метастатического потенциала. У пациентов, перенесших полную хирургическую резекцию, продолжительность жизни в 2 раза больше, чем у пациентов после неполной хирургической резекции. Местные рецидивы и метастазы возникают часто и, как правило, в течение года [6].
В статье приведен клинический случай саркомы перикарда у женщины 62 лет. Описана длительность и сложность диагностического поиска, подчеркнута значимость настороженности врачей-кардиологов и врачей смежных специальностей в отношении образований сердца, в частности образований перикарда.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациентка П., 62 года, в 2023 г. обратилась с жалобами на одышку при привычной физической нагрузке, приступообразный малопродуктивный кашель, слабость и утомляемость.
В ходе госпитализации по данным компьютерной томографии органов грудной клетки была выявлена лимфаденопатия (увеличение внутригрудных лим...
