Фарматека №8 / 2020

Гангренозная пиодермия у пациента с акантолитической пузырчаткой

31 июля 2020

Волгоградский государственный медицинский университет, кафедра дерматовенерологии, Волгоград, Россия

Обоснование. Нозологическая сущность гангренозной пиодермии (ГП) в настоящее время не определена. Данное заболевание считают нейтрофильной васкулопатией, тяжелым аутоиммунным дерматозом, ассоциированным с системными или хроническими воспалительными заболеваниями, или тяжелой формой ангиита на фоне сенсибилизации к различным микроорганизмам. В связи с неопределенной нозологической сущностью терапия ГП представляет значительные трудности в лечении. Применение системных глюкокортикостероидов (сГКС), цитостатиков, биоинженерных препаратов, вазоактивных препаратов, лазеро- и магнитотерапии, эфферентных методов часто оказывается малоэффективным. В литературе есть достаточное количество публикаций о развитии ГП на фоне различных, в т.ч. тяжелых системных аутоиммунных, заболеваний. Однако в доступной нам литературе мы не встретили описаний случаев ее развития на фоне такого тяжелого аутоиммунного заболевания, как акантолитическая пузырчатка (АП).
Описание клинического случая. В статье приводится клинический случай возникновения ГП у пациента 42 лет, страдающего вульгарной АП. По мнению авторов, изолированное применение высоких доз сГКС, присоединение к терапии цитостатических препаратов и эфферентных методов лечения оказались неэффективными. При этом появление изъязвления в области очагов АП не свидетельствует о неэффективности терапии пузырчатки и главное – не служит показанием к повышению суточной дозы системных ГКС, а свидетельствует о развитии ГП на фоне выраженной иммуносупрессии, вызванной массивной ГКС-терапией.
Заключение. Показана эффективность комбинированного лечения, включающего сГКС, цитостатики, применение двух антибактериальных препаратов, потенцирующих действие друг друга, и местное применение химотрипсина.

Введение

Гангренозная пиодермия (ГП) (синонимы: молниеносная язвенная пиодермия, язвенно-вегетирующая гангренозная пиодермия, пустулезный язвенный токсико-аллергический дерматит) впервые описана в 1930 г. L. Brunsting, W. Goeckman, О’Leary у пяти пациентов; по другим данным, впервые описана L. Brocq в 1916 г. [1]. Нозологическая сущность заболевания до сих пор вызывает дискуссии. Главную роль в развитии ГП играют особые свойства стафило- и стрептококков [2, 3].

ГП представляет собой тяжелую форму ангиита на фоне сенсибилизации к различным микроорганизмам [4], развивается на фоне выраженных аутоиммунных нарушений (отложение иммуноглобулина М и С3 в эндотелии сосудов, дефекты хемотаксиса, фагоцитоза нейтрофилов и др.), в 5–70% случаев ассоциируется с системными или хроническими воспалительными заболеваниями (язвенный неспецифический колит, болезнь Крона, парапротеинемии, лейкозы) [5].

По мнению В.Д. Елькина и соавт., заболевание не относится к инфекционным или васкулитам, а представляет собой нейтрофильную васкулопатию [2]. J.M. Jackson et al. предполагают неясную этиологию ГП, для которой характерна нейтрофильная инфильтрация дермы с деструкцией ткани [1]. В последние годы ГП выделяют в особую группу воспалительных заболеваний с вовлечением в патологический процесс эозинофилов и нейтрофилов наряду с болезнью Бехчета, синдромом Свита [6, 7].

К основным диагностическим критериям ГП относят возникновение болезненных язвенных дефектов вслед за незначительными травмами (положительный феномен патергии), к дополнительным – частую ассоциацию с такими заболеваниями, как язвенный колит, ревматоидный артрит, болезни крови, болезнь Крона, отсутствие или слабая эффективность от традиционного лечения язв, активная положительная динамика от иммуносупрессивной терапии [8].

Клинические проявления ГП начинаются с образования пустул, содержимое которых может быть стерильным, фурункулоподобных высыпаний или пузыря с прозрачным или геморрагическим содержимым. Элементы распадаются с образованием эксцентрически распространяющихся, резко болезненных язв неправильной или овальной формы с подрытыми краями, неровным легкокровоточащим дном, с валиком и зоной гиперемии по периферии. Отделяемое язв – гнойно-кровянистое с неприятным запахом. Течение ГП хроническое со склонностью к рецидивам и росту зоны поражения.

Терапия ГП представляет значительные трудности. Предлагается применение системных глюкокортикостероидов (сГКС), цитостатиков, биоинженерных препарато...

А.Ю. Родин, Е.А. Сердюкова
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.