Клиническая Нефрология №2 / 2019

Синдром щелкунчика в нефрологической практике

22 июля 2019

1) ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Новосибирск, Россия;
2) ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница», Новосибирск, Россия

Синдром щелкунчика (NCS – Nutcracker syndrome) является следствием аортомезентериальной (мезаортальной) компрессии левой почечной вены – сдавления левой почечной вены верхней брыжеечной артерией с развитием левосторонней почечной флебогипертензии, болей в левом боку и малом тазу, с появлением протеинурии и гематурии. Относительная редкость заболевания, отсутствие четких клинических критериев диагностики, возможное латентное течение с изолированным мочевым синдромом могут приводить к диагностическим ошибкам. Представлено два случая NCS, подтвержденных данными мультиспиральной компьютерной томографии у пациентов 17 и 20 лет, ранее страдавших варикоцеле. Результаты нефробиопсии исключили предполагавшийся хронический гломерулонефрит как причину изолированного мочевого синдрома. Подчеркивается необходимость включения аортомезентериальной компрессии левой почечной вены с развитием почечной венозной гипертензии в диагностический алгоритм у пациентов с изолированным мочевым синдромом.

Введение

Анатомические и клинические аспекты сдавления левой почечной вены в аортомезентериальном пинцете впервые описаны A.R. El-Sadr, E. Mina в 1950 г. [1]. Позднее A. De Schepper назвал это состояние синдромом щелкунчика (NСS – Nutcracker syndrome) [2]. Анатомической основой NСS служит аортомезентериальная (мезаортальная) компрессия левой почечной вены – сдавление левой почечной вены верхней брыжеечной артерией с развитием левосторонней почечной флебогипертензии [3]. К основным причинам сдавления левой почечной вены относят врожденные особенности отхождения верхней брыжеечной артерии от аорты, когда угол между артерией и аортой уменьшается до острого, создавая препятствие нормальному расположению левой почечной вены, а также ретроаортальное, или кольцевидное, расположение самой вены [4].

Следует различать феномен и синдром шелкунчика.

В первом случае сдавление вены не сопровождается формированием градиента давления между левой почечной и нижней полой венами, во втором – компрессия левой почечной вены приводит к гемодинамически значимым нарушениям оттока крови по этому сосуду, превышению венозного давления в левой почечной вене над таковым в нижней полой вене [3].

Таким образом, далеко не у каждого пациента с компрессией левой почечной вены развивается симптоматика NCS: боль в животе, левом боку или малом тазу, мочевые изменения, варикоцеле у мужчин, диспареурия и дисменоррея у женщин [5]. Исследование с помощью мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) показало сужение левой почечной вены более чем на 50 у 27% бессимптомных пациентов [6].

Истинная распространенность NCS до сих пор не известна. С одной стороны, это объясняется возможной редкостью патологии, с другой – не исключены диагностические ошибки, когда в отсутствие адекватного ангиографического обследования приходят к заключению о наличии у больного инфекции мочевыводящих путей, гломерулонефрита, нефроптоза, солевого диатеза либо мочекаменной болезни [7].

Приводим два характерных случая NCS в нефрологической практике. Оба обнаружены при исследовании анализов мочи на фоне острой респираторной вирусной инфекции, что первоначально послужило основанием подозревать заболевание гломерулонефритом.

Клинический случай 1

Пациент С. 17 лет направлен в нефрологическое отделение в декабре 2017 г. в связи с выявлением протеинурии до 2,24 г/л. Мочевые изменения появились впервые на второй день острого респираторного заболевания. В анамнезе указывалось, что 4 месяца назад пациент оперирован по поводу левостороннего варикоцеле без осложнений. Среди кровных родственников прямых или косвенных указаний на заболевания почек не прослеживалось.

При поступлении жалоб не предъявляет. Температура – 36,6°С, рост – 182 см, вес – 76 кг, индекс массы тела (ИМТ) – 23,0 кг/м2. Отеков нет. Артериальное давление (АД) – 120/70 мм рт.ст. В общем анализе мочи относительная плотность – 1,023, белок– 0,02 г/л, по пробе Нечипоренко лейкоцитов – 2×103/мл, эритроцитов – 4×103/мл. Суточная протеинурия – 0,13 г. Общий белок крови – 73 г/л, альбумины – 47 г/л, мочевина – 5,3 ммоль/л, креатинин – 85 мкмоль/л, скорость клубочковой фильтрации по пробе Реберга – 119 мл/мин/1...

Е.А. Мовчан, Я.Л. Манакова, Е.А. Галкина, Т.А. Телегина
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.